El síndrome de Peutz-Jeghers de pigmentación melanómica mucocutánea y poliposis intestinal es un trastorno hereditario autosómico dominante con alto grado de penetración. Se presentan tres miembros de una misma familia afectados por el síndrome, se discuten la características clínicas del mismo, con especial énfasis en las que afectan la cavidad oral y región maxilofacial, y se propone la actitud terapeútica ante el hallazgo casual de un individuo con la pigmentación característica.
Peutz-Jeghers syndrome, an autosomal dominant hereditary disease, consists in mucocutaneous melanotic pigmentation and polyposis ot the digestive tract. Three members of a family affected with that syndrome are presented, the clinical characteristics of the syndrome emphasizing those related with oral and maxillofacial region are discussed, and a therapeutic approach for the casual finding of an individual with the labial pigmentation is proposed.
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