Resumen de Enfermedad de Castleman Multicéntrica tipo hialino-vascular en paciente inmunocompetente

Sergio Armando Zapata Bonilla, Roberto López Vargas, Aldo Alfonso Scherling Ocampo, Ana Lilia Morales Leyte, Liliana García Ilizaliturri

• español

  Mujer de 67 años de edad, previamente sana, inmunocompetente, con cuadro clínico de un mes de evolución caracterizado por malestar general, pérdida de peso, fiebre nocturna y edema bilateral de miembros pélvicos. Fue ingresada con anemia grave, lesión renal aguda y adenomegalias diseminadas. La biopsia excisional de linfadenopatía axilar confirmó enfermedad de Castleman variedad hialino-vascular. Dicha enfermedad es un desorden proliferativo policlonal que afecta la arquitectura normal de los ganglios linfáticos. Puede dividirse según su localización en unicéntrica (localizada) o multicéntrica y según su tipo histológico en hialino-vascular o variedad de células plasmáticas. La presentación clínica se relaciona más al tipo histológico que a la centricidad. El virus del herpes humano-8 (HHV-8) es ubicuo en esta enfermedad y junto con la interleucina 6 (IL-6) juega un papel importante en la patogenia y el cuadro clínico. El tratamiento de la enfermedad unicéntrica es quirúrgico, mientras que en la multicéntrica requiere de quimioterapia sistémica. La comunicación entre el equipo clínico y el servicio de anatomía patológica es de vital importancia, la demora en el diagnóstico puede llevar a investigaciones fútiles en busca de otras enfermedades y retraso en el tratamiento.

• English

  A previously healthy, immunocompetent 67-year-old female presented with a one-month history of general symptoms, weight loss, night fevers, and bilateral lower extremity edema. On admission she had severe anemia, acute kidney injury, and multiple lymphadenopathies. An excisional biopsy of one of the axillary lymphadenopathies confirmed hyaline-vascular Castleman’s disease. This rare disease is a polyclonal lymphoproliferative disorder that affects the normal lymph node architecture. According to its location it can be divided in unicentric (localized) or multicentric disease; it can be further divided according to histopathology in hyaline-vascular or plasmatic cells variety. Clinical presentation relates more to histopathological variety than to centricity. Human herpes virus 8 is ubiquitous in this disease and, along with interleukin 6, plays an important role in pathogenesis and symptoms presentation. Surgery is the go-to treatment of localized disease, while systemic chemotherapy is the option in multicentric disease. Communication between the clinical and anatomopathological teams is crucial; lag in diagnosis can lead to futile investigations in search of other diseases and delay in treatment. (Gac Med Mex. 2015;151:648-54) Corresponding author: Liliana García-Ilizaliturri, drszapatami@gmail.com