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Impact pronostique des maladies neurologiques au cours de la pemphigoïde bulleuse: étude rétrospective de 178 cas

  • Autores: V. Chevalier, C. Barbe, Z. Reguiai, J. Plee, F. Grange, P. Bernard
  • Localización: Annales de dermatologie et de véneréologie, ISSN 0151-9638, Vol. 143, Nº. 3, 2016, págs. 179-186
  • Idioma: francés
  • Enlaces
  • Resumen
    • español

      Background Bullous pemphigoid (BP) mainly affects elderly patients. It is often associated with neurological disorders, which constitute a major risk factor of the disease. The aim of our study was to determine whether neurological disorders, particularly dementia, influence outcome and mortality in BP patients.

      Patients and methods We conducted a retrospective study of all patients with BP seen in our dermatology department consecutively between 1997 and 2011. Clinical, immunological and therapeutic data, number of relapses and survival status were compared according to the presence at diagnosis of neurological disorders, particularly dementia.

      Results Among the 178 patients included, an associated neurological disease was present in 84 (47.2%) and dementia in 43 (24.2%) at the time of diagnosis of BP. Patients with associated dementia were older and had a lower Karnofsky index. Sixty-four patients (37.8%) had had at least one clinical relapse of BP, chiefly within the first 18 months after starting therapy. Coexistent neurological disease was not associated with BP relapse (P = 0.55) contrary to an extensive BP phenotype at diagnosis (P = 0.008). Coexistent neurological disease and/or dementia were associated with higher mortality (P = 0.03 and P < 0.001, respectively), but did not modify the type or the total duration of BP treatment.

      Conclusion A coexistent neurological disease or dementia at the time of diagnosis of BP significantly increase the risk of mortality and shortens the duration of clinical follow-up of patients with BP, thus limiting the analysis of their influence on the outcome of BP itself.

    • français

      But La pemphigoïde bulleuse (PB) touche principalement le sujet âgé. Elle est souvent associée à des maladies neurologiques, qui représentent un facteur de risque connu de PB. L’objectif de cette étude rétrospective était de déterminer si les maladies neurologiques, notamment la démence, influençaient le pronostic vital et l’évolution de la PB.

      Méthode Tous les patients hospitalisés pour PB dans notre service de dermatologie entre 1997 et 2011 ont été inclus. Les données cliniques et immunologiques, le traitement, le nombre de récidives et la survie globale ont été comparés en fonction de la coexistence d’une maladie neurologique et en particulier d’une démence.

      Résultats Parmi les 178 patients inclus, 84 (47,2 %) avaient une maladie neurologique, dont 43 (24,2 %) une démence, au moment du diagnostic de la PB. Les patients avec démence associée étaient plus âgés et avaient un indice de Karnofsky plus bas. Soixante-quatre malades (37,8 %) ont présenté au moins une rechute clinique de PB, principalement dans les 18 premiers mois. L’existence d’une maladie neurologique, en particulier d’une démence, au moment du diagnostic de la PB n’était pas associée à une plus grande fréquence de rechute de PB (respectivement p = 0,55 et p = 0,54), contrairement au caractère multi-bulleux initial de la PB (p = 0,008). L’existence d’une maladie neurologique ou d’une démence au moment du diagnostic de la PB était associée à une mortalité plus élevée (p = 0,03 et p < 0,001), mais ne modifiait pas le type ou la durée totale de traitement de la PB.

      Conclusion La présence initiale d’une démence ou d’une maladie neurologique augmente significativement le risque de décès et raccourcit la durée de suivi des patients atteints de PB, limitant ainsi l’analyse de leur influence sur l’évolution de la PB elle-même.


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