Amylose cutanée nodulaire primitive localisée: un défi diagnostique et thérapeutique

• Autores: E. Gerard, S. Ly, O. Cogrel, A. Pham-Ledard, A. Fauconneau, I. Penchet, N. Ouhabrache, B. Vergier, M. Beylot Barry
• Localización: Annales de dermatologie et de véneréologie, ISSN 0151-9638, Vol. 143, Nº. 2, 2016, págs. 134-138
• Idioma: francés
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    Background Nodular primary localized cutaneous amyloidosis (PLCA) is a rare subtype of localized cutaneous amyloidosis in which amyloid protein is derived from immunoglobulin light chains. Follow-up for progression to systemic amyloidosis or autoimmune disease is mandatory. No consensus exists regarding treatment.

    Patients and methods We report a case of nodular PLCA in a 49-year-old man, presenting as an asymptomatic nodule of the nose. Skin biopsy revealed diffuse deposition of amyloid associated with plasmocyte proliferation. Monotypic kappa light-chain restriction was observed. Extensive systemic evaluation, including bone marrow biopsy and PET scan, was negative. Protein electrophoresis and immunofixation in serum and urine were normal. The nodule was treated with radiotherapy but there was no response. Mohs micrographic surgery (MMS) was performed with no recurrence at 6 months of follow-up. No systemic progression was observed one year after the initial diagnosis.

    Discussion Since nodular PLCA may have a cutaneous presentation similar to that of primary systemic amyloidosis, evaluation for systemic amyloidosis is necessary. Treatment of amyloidosis is difficult. Radiotherapy appears ineffective in treating this type of primary cutaneous amyloidosis, and surgical treatment, where possible, is a good option, especially with MMS, which allows both controlled excision and minimal margins.

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    Introduction L’amylose cutanée nodulaire primitive localisée (ACNPL) est une forme rare d’amylose cutanée primitive localisée (ACPL) et correspond à un dépôt dermique de chaînes légères d’immunoglobulines (Chandran et al., 2011). Des évolutions vers une amylose systémique ou une maladie auto-immune ont été décrites et un suivi à long terme est préconisé (Kaltoft et al., 2013). En revanche, il n’existe aucun consensus concernant la prise en charge thérapeutique de ces lésions.

    Observation Nous rapportons le cas d’une ACNPL développée sous la forme d’un nodule asymptomatique de la pointe nasale chez un homme de 49 ans. La biopsie cutanée mettait en évidence un dépôt dermique diffus de substance amyloïde associé à une prolifération plasmocytaire et une monotypie kappa en immunohistochimie. Le bilan d’extension, comportant un myélogramme et un TEP-scanner, ne trouvait pas d’atteinte systémique. L’électrophorèse et l’immunofixation des protéines sériques et urinaires ne montraient pas de pic monoclonal. Un traitement de première intention par radiothérapie de contact était effectué, sans efficacité. Dans un second temps, une exérèse par chirurgie de Mohs permettait une rémission complète, sans récidive avec 20 mois de recul.

    Discussion Un bilan d’extension est indispensable devant une ACNPL, afin d’éliminer une atteinte cutanée d’une amylose primitive systémique. La prise en charge de l’ACNPL est complexe. L’efficacité de la radiothérapie de contact est limitée par la profondeur et la densité du dépôt amyloïde. La chirurgie de Mohs a permis dans ce cas un bon résultat en assurant une exérèse complète avec un minimum de marges.