D. Anuset, Z. Reguiai, G. Perceau, M. Colomb, A. Durlach, P. Bernard
Background Pyoderma gangrenosum (PG) is a rare inflammatory neutrophilic dermatosis for which accurate epidemiological data are limited and therapy remains a challenge. The primary study aim was to examine all cases of PG observed in our regional department over a 15-year period in order to describe the relevant characteristics and outcome under therapy.
Patients and methods The medical records of all patients with PG from 1997 to 2012 in the Marne department of France were studied retrospectively. Clinical and histological characteristics, comorbidities, therapeutic modalities and outcome were analysed.
Results Forty-two patients were included (30 women, 12 men). A classical, ulcerative form was found in 39 cases and PG was multifocal in 28 cases. The number of lesions did not differ according to age or the presence of comorbidities. The most frequent first-line treatments were doxycycline (23 cases) and oral corticosteroids (15 cases), regardless of age, number of lesions or existence of comorbidities. Complete remission of PG was obtained in 38 cases (median time to remission: 3 months), with relapse occurring in 17 patients (median time to relapse: 12 months after treatment withdrawal). After a median follow-up of 46 months, 8 patients had died (median time to death: 26 months after treatment initiation).
Conclusion This is the first large French series of patients presenting PG and enabling determination of the annual incidence within the Marne department at around 4.6 cases/1000,000 inhabitants. Our study illustrates the value of first-line treatment with tetracycline, which merits confirmation by further prospective, controlled studies.
Introduction Le pyoderma gangrenosum (PG) est une dermatose neutrophilique rare, dont l’incidence est mal connue et le traitement mal codifié. L’objectif principal de notre étude était de répertorier tous les cas de PG diagnostiqués dans notre département sur une période de 15 ans, afin de décrire leurs caractéristiques et leur évolution sous traitement.
Matériel et méthodes Il s’agissait d’une étude rétrospective des cas de PG observés entre 1997 et 2012 dans le département de la Marne (51). Leurs caractéristiques cliniques et histologiques, les comorbidités, le traitement et l’évolution étaient colligés et analysés.
Résultats Quarante-deux malades ont été inclus (30 femmes, 12 hommes). Le PG était de forme ulcérée dans 39 cas et multifocal dans 28 cas. Le nombre de lésions ne différait pas selon l’âge ou l’existence d’une association pathologique. Les traitements de première ligne les plus utilisés étaient la doxycycline (23 cas) et la corticothérapie orale (15 cas), indépendamment de l’âge, du nombre de lésions ou de l’existence d’une association pathologique. Une rémission complète initiale était obtenue chez 38 patients dans un délai médian de 3 mois ; 17 malades ont rechuté, dans un délai médian de 12 mois après l’arrêt du traitement (médiane de suivi : 46 mois) ; 8 malades sont décédés, dans un délai médian de 26 mois après le diagnostic.
Discussion Il s’agit de la première série française de PG, permettant d’estimer son incidence départementale annuelle à 4,6 cas/million d’habitants. L’absence de lien entre le nombre de lésions et l’âge ou l’existence d’une association pathologique n’avait pas été rapportée jusqu’ici. Notre étude montre l’intérêt d’un traitement initial par les cyclines, intérêt qui mériterait d’être confirmé par des études prospectives contrôlées.
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