Resumen de Mycosis fongoïde papuleux

D. Brajon, N. Bonnet, J.-P. Dales, P. Berbis

• français

  Introduction Le mycosis fongoïde (MF) est le plus fréquent des lymphomes T cutanés. Récemment, une nouvelle forme de MF débutant a été décrite : le MF papuleux. Nous en rapportons un cas et proposons une revue de la littérature consacrée à cette affection.

  Observation Un homme de 63 ans présentait des lésions papuleuses du tronc, érythémateuses, non prurigineuses. L’examen général était sans particularité. La biopsie cutanée mettait en évidence un infiltrat lymphocytaire épidermotrope de densité modérée, compatible avec un MF. Les cellules de l’infiltrat n’exprimaient pas le CD30. Un traitement par dermocorticoïdes très puissants (clobétasol, une application par jour) entraînait une quasi-disparition des lésions.

  Discussion De nombreuses variantes cliniques du MF ont été décrites ; une des plus récentes est le mycosis fongoïde papuleux (MFP), dont dix cas ont été rapportés dans la littérature médicale. Le MFP débute par une éruption papuleuse, érythémateuse, non prurigineuse et chronique qui ne s’associe pas aux lésions érythématosquameuses classiques de MF débutant. Il ne semble pas exister de prédominance de sexe. L’âge de survenue se situe entre 31 et 63 ans. L’examen anatomopathologique des lésions de MFP trouve un infiltrat sous épidermique épidermotrope constitué majoritairement de lymphocytes T CD4+. Le MFP est assimilé à une forme débutante de MF, de bon pronostic ; il semble répondre aux traitements classiquement utilisés pour les MF débutants. En cours d’évolution, il peut s’associer à des lésions classiques de MF à type des plaques érythématosquameuses. Les diagnostics différentiels du MFP incluent le MF pilotrope, le pityriasis lichenoïde chronique, le pityriasis lichénoïde varioliforme aigu et surtout la papulose lymphomatoïde de type B, dont le tableau anatomopathologique peut être proche du MFP.

  Conclusion Le MF papuleux semble être une variante de bon pronostic de MF débutant. Toutefois les données cliniques et évolutives d’un plus grand nombre de patients semblent nécessaires afin de mieux caractériser cette entité.

• English

  Background Mycosis fungoides (MF) is the most common type of cutaneous T-cell lymphoma. A new form of incipient MF has recently been described: papular MF. Herein, we report a case and propose a literature review.

  Patients and methods A 63-year-old man presented with erythematous and non-pruritic papular lesions of the trunk. The general examination was unremarkable. A skin biopsy showed moderately dense epidermotropic lymphocytic infiltration consistent with MF. Screening for CD30 was negative. Treatment with an extremely potent corticosteroid (clobetasol, one application per day) seemed effective, with almost complete disappearance of the lesions.

  Discussion Many clinical variants of the initial stages of MF have been described, one of the most recent of which is papular mycosis fungoides (PMF), of which 10 cases are reported in the literature. PMF begins clinically with an erythematous, non-pruritic and chronic papular rash that is not associated with the classic erythematous-squamous lesions of incipient MF. There appears to be no predominance of gender, and the age of onset ranges from 31 to 63 years. Histological examination of the PMF lesions revealed an epidermotropic subepidermal infiltrate composed predominantly of CD4 + T-cells. The prognosis appeared good with the treatments conventionally used for incipient MF. PMF is likened to a form of incipient MF with a good prognosis. Associated classic MF lesions comprising erythematous-squamous plaques have been described as the condition progresses. Differential diagnoses include pilotropic MF, pityriasis lichenoides chronica, pityriasis lichenoides varioliformis acuta, and especially type B lymphomatoid papulosis, the histopathological findings of which may be close to PMF.

  Conclusion Papular MF would appear to be a papular variant of incipient MF with a good prognosis. However, it is necessary to obtain clinical and disease progression data for a greater number of patients in order to better characterize this entity.