Displàsia ectodèrmica: tractament integral maxil·lofacial

• Lucas Krauel ^[1] ; Francisco José Parri ^[1] ; Eloi Garcia ^[1] ; Elena Muñoz ^[1] ; Jordi Prat ^[1] ; Laura Saura ^[1] ; Lluís Morales ^[1]
  1. [1] Hospital Sant Joan de Déu-Clínic. Esplugues de Llobregat. Barcelona
• Localización: Pediatria catalana: butlletí de la Societat Catalana de Pediatria, ISSN 1135-8831, Vol. 68, Nº. 1, 2008, págs. 30-32
• Idioma: catalán
• Títulos paralelos:
  • Maxillofacial treatment of ectodermal dysplasia
  • Displasia ectodérmica: tratamiento integral maxilofacial
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• Resumen
  • español

    La displasia ectodérmica (DE) es una rara entidad clínica caracterizada por diferentes afectaciones en la mor- fogénesis de las estructuras ectodermales que incluyen piel, uñas y dientes, debido a la mutación del gen A de la ectodisplasina. Las afectaciones maxilofaciales producen una gran alteración, tanto funcional como psicológica. El tratamiento maxilofacial pretende restablecer la normali- dad anatómica y funcional a la vez que mejorar el aspecto estético del paciente y su normal desarrollo psicológico.

    Presentamos el caso de un niño de once años diagnos- ticado de DE con afectación completa maxilofacial al que se propuso la realización de un tratamiento maxilofacial integral para el implante de una prótesis dental osteointe- grada. Los principales problemas del tratamiento son como resolver la hipoplasia mandibular, la ausencia de te- jido óseo, y como actuar sobre un hueso que está en creci- miento. La implantación de cuatro implantes osteointe- grados en maxilar superior e inferior para la sujeción de una prótesis resuelve el problema de la provisionalidad de la prótesis removible y el del crecimiento óseo. En conclu- sión, nos gustaría destacar que hoy en día existen posibili- dades de tratamiento precoz para estos pacientes, que re- quieren la colaboración de varios especialistas quirúrgicos y odontológicos. En nuestro caso, ha proporcionado al pa- ciente una gran mejora en la calidad de vida tanto funcio- nal, ya que puede masticar normalmente, como psicoló- gica y estética.

  • català

    La displàsia ectodèrmica (DE) és una rara entitat clínica caracteritzada per diferents afectacions en la morfogènesi de les estructures ectodermals que inclouen el pèl, la pell, les ungles i les dents, causada per la mutació del gen A de l’ectodisplasina. Les afectacions maxil·lofacials produeixen una gran alteració, tant funcional com psicològica. El trac- tament maxil·lofacial pretén restablir la normalitat anatò- mica i funcional, alhora que millorar l’aspecte estètic del pacient i el seu desenvolupament psicològic normal.

    Presentem el cas d’un nen d’onze anys diagnosticat de DE amb afectació completa maxil·lofacial al qual es va pro- posar la realització d’un tractament maxil·lofacial integral per col·locar-li una pròtesi dental osteointegrada. Els princi- pals problemes del tractament són com resoldre la hipoplà- sia mandibular, l’absència de teixit ossi, i com actuar sobre un os que està en creixement. La col·locació de quatre im- plants osteointegrats als maxil·lars superior i inferior per subjectar una pròtesi resol el problema de la provisionalitat de la pròtesi removible i el del creixement ossi. Com a con- clusió, ens agradaria destacar que avui en dia hi ha possi- bilitats de tractament precoç per a aquests pacients, que requereixen la col·laboració de diversos especialistes quirúr- gics i odontològics. En el nostre cas, ha proporcionat al pa- cient una gran millora en la qualitat de vida, tant funcional, ja que pot mastegar normalment, com psicològica i estètica

  • English

    Ectodermal dysplasia (ED) is a rare condition characteri- zed by abnormal morphogenesis of the ectodermal structu- res that include skin, nails and teeth, due to mutations in the ectodysplasin gene. The maxillofacial malformations are cause of great functional and psychological impair- ment. Maxillofacial treatment aims at restoring anatomy and function, thus improving the aesthetic aspects and the psychological development of the patient. We present the case of an 11 year-old boy diagnosed with ED with severe maxillofacial malformations who received maxillofacial tre- atment with osteointegrated implants for future placement of dental prostheses. The main challenges in the maxillofa- cial treatment of ED are the mandibular hypoplasia, the ab- sence of bone weave and the impact of surgery on a gro- wing bone. The implantation of four osteointegrated implants in the superior and inferior maxillary bones for the anchoring of the prostheses resolves the problems of the temporary nature of the removable prostheses and the po- tential damage to a growing bone. In conclusion, we would like to emphasize the possibility of an early treatment of maxillofacial malformations in patients with ED; this treat- ment requires a multidisciplinary approach with several sur- gical and dental specialists. In our case, great improvement in the quality of life and function was accomplished.