Sarcoïdose profuse associée à des carcinomes épidermoïdes cutanés multiples

• Autores: F.-E. Ouahidi, O. Hocar, N. Akhdari, F.-Z. Hazmiri, B. Belaabidia, Y. Benchemkha, S. Ettabli, O. Fadili, I. Louad, S. Amal
• Localización: Annales de dermatologie et de véneréologie, ISSN 0151-9638, Vol. 142, Nº. 12, 2015, págs. 751-756
• Idioma: francés
• Títulos paralelos:
  • Profuse sarcoidosis associated with multiple cutaneous squamous cell carcinomas
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• Resumen
  • English

    Background The cutaneous signs of sarcoidosis are polymorphous and occasionally misleading. Herein, we report a rare case of profuse sarcoidosis involving various rare cutaneous signs specific to the disease associated with multiple cutaneous squamous cell carcinomas.

    Patients and methods A seventy-three-year-old man had been presenting dry ichthyosiform erythroderma for 2 years. The examination also revealed diffuse cutaneous atrophy with ulceration, superficial adenopathy and pseudotumoral hypodermic masses. Ophthalmological examination revealed conjunctival nodules. Biopsy samples for the various cutaneous lesions, salivary glands, conjunctival nodules, a hypodermic nodule and an adenopathy yielded similar images evocative of epithelioid granulomas and giant cells without caseous necrosis. Infectious causes were ruled out. Respiratory function tests showed a restrictive respiratory disorder. ACE levels were extremely high. Proteinuria was noted for 24-hour urine tests and renal punch biopsy showed an appearance of membrane-proliferative glomerulonephritis. Oral corticosteroids produced clinical and laboratory improvement. Furthermore, the patient was also presenting several invasive cutaneous squamous cell carcinomas in a setting of marked helioderma.

    Discussion Erythrodermic, ichthyosiform, atrophied, ulcerated and pseudotumoral forms of cutaneous sarcoidosis are very uncommon and their simultaneous appearance in the same patient is extremely rare. Further, the existence of numerous cutaneous carcinomas in this patient raises the question of an association between sarcoidosis and cancer, with fortuitous association appearing unlikely.

  • français

    Introduction Les manifestations cutanées de la sarcoïdose sont polymorphes et parfois trompeuses. Nous rapportons une observation exceptionnelle de sarcoïdose profuse associant diverses manifestations cutanées spécifiques rares de la maladie à des carcinomes épidermoïdes multiples.

    Observation Un homme de 73 ans présentait depuis deux ans une érythrodermie sèche ichtyosiforme. L’examen révélait en outre une atrophie cutanée diffuse avec des ulcérations, des adénopathies superficielles et des masses hypodermiques pseudotumorales. L’examen ophtalmologique trouvait des nodules conjonctivaux. Les biopsies des différentes lésions cutanées, de glandes salivaires accessoires, de nodules conjonctivaux, d’un nodule hypodermique et d’une adénopathie montraient une image similaire de granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse. Une cause infectieuse était écartée. Les explorations fonctionnelles respiratoires montraient un trouble respiratoire restrictif. Le taux d’enzyme de conversion de l’angiotensine était très élevé. Il existait une protéinurie de 24 heures avec un aspect de glomérulonéphrite membranoproliférative à la ponction-biopsie de rein. L’évolution était marquée par une amélioration clinique et biologique sous corticothérapie orale. Par ailleurs, le patient présentait plusieurs carcinomes spinocellulaires cutanés invasifs sur un terrain d’héliodermie marquée.

    Discussion Les formes érythrodermique, ichthyosiforme, atrophique, ulcérée et pseudotumorale de sarcoïdose cutanée sont très rares ; leur présence simultanée chez un même patient est remarquable. Par ailleurs, l’existence de nombreux carcinomes cutanés chez ce malade soulève la question de l’association sarcoïdose/cancer ; une association fortuite est toutefois vraisemblable.