Tumor desmoide de la pared abdominal
- Autores: Yolanda Núñez Delgado, Macarena Eisman Hidalgo, Pilar Gómez-Angulo Montero
- Localización: Revista andaluza de patología digestiva, ISSN 1988-317X, Vol. 38, Nº. 4, 2015, págs. 180-182
- Idioma: español
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Resumen
Los tumores de la pared abdominal son extremadamente raros y suelen representar un desafío diagnóstico y terapéutico. Podemos distinguir dos grupos: tumores con origen en la pared abdominal o primarios y aquellos que teniendo origen intraabdominal invaden secundariamente la pared abdominal. El tumor primario más frecuente es una fibromatosis profunda conocida como tumor desmoide, que representa aproximadamente un 45% del total de neoplasias de la pared abdominal, seguida por el grupo de los sarcomas de partes blandas (37%) y el dermatofibrosarcoma protuberans (16%)[1].
El tumor desmoide (TD) es una fibromatosis profunda que se define como una neoplasia de estirpe miofibroblástica, no metastatizante pero localmente agresiva, con tendencia a recurrir localmente y a infiltrar estructuras vecinas. Representa menos del 3% de todos los tumores de tejidos blandos[1,2]; puede aparecer a cualquier edad, pero el pico de mayor incidencia está en la tercera década, con una clara preponderancia femenina de 5:1. Dos terceras partes de los tumores desmoides asientan en la vaina anterior de los músculos rectos abdominales[1-3].
El cuadro clínico está relacionado con el lugar de la lesión y la mayoría de pacientes presentan una masa indolora o dolor local. Su etología es aún desconocida, puede aparecer de forma esporádica o bien asociados a poliposis adenomatosa familiar, síndrome de Gardner [4], asi mismo su aparición se ha relacionado con el embarazo y cicatrices quirúrgicas, observándose una fuerte asociación con niveles elevados de estrógenos endógenos en la mujer[1-3].
El único tratamiento viable es la cirugía amplia dejando bordes sanos, la tasa de recurrencias locales varía dependiendo de la edad del paciente, localización y los márgenes de resección.
