Resumen de Fibrosis retroperitoneal relacionada con IgG4.

Rebeca Fernández Regueiro, Corina Pérez García, Eva María Fonseca Aizpuru, C. L. Menéndez Fernández, S. Fernández-Pello, Joaquín Morís de la Tassa

• OBJETIVO: Reportar dos nuevos casos de fibrosis retroperitoneal relacionada con IgG4, patología recientemente descrita.

  MÉTODO: Analizamos dos casos diagnosticados en nuestro centro y revisión de la literatura.

  RESULTADO: La enfermedad relacionada con IgG4 es una nueva entidad que agrupa diversas patologías fibroinflamatorias hasta ahora no relacionadas entre sí. Las manifestaciones clínicas son muy variables y la presentación suele ser subaguda. El tratamiento de elección son los corticoides. En el primer caso la evolución fue favorable con corticoides y azatioprina. En cambio, el segundo caso precisó cirugía en 2 ocasiones con nefrectomía radical. El diagnostico del segundo caso se realizó 9 años desde el inicio de los síntomas tras revisión de la biopsia; en ese momento no se inicio tratamiento inmunosupresor.

  CONCLUSIONES: Es muy importante conocerla y diagnosticarla dada la buena respuesta al tratamiento que evita complicaciones.