Perineuroma esclerosante de piel acral: estudio histopatológico de diez casos (ocho clásicos y dos con cambios xantomatosos)

• Autores: Sonia Toussaint Caire, Adriana Aguilar Donis, Edoardo Torres Guerrero, Daniel Asz-Sigall, María Elisa Vega Memije, Rosa María Lacy Niebla, Judith Guadalupe Dominguez Cherit, Patricia Alfaro Ledesma, Carlos Ortiz Hidalgo
• Localización: Gaceta médica de México, ISSN 0016-3813, Vol. 151, Nº. 3, 2015, págs. 299-305
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Sclerosing acral skin perineurioma: clinicopathologic study of ten cases (eight classical and two with xanthomatous changes)
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    Introducción: El perineuroma es una neoplasia benigna poco frecuente conformada por la proliferación de células perineurales.

    Se clasifica en dos tipos principales: perineuroma intraneural y perineuroma de tejidos blandos, que incluye la variedad esclerosante, que se presenta en piel acral como neoformaciones semiesféricas bien delimitadas, de aspecto nodular y del color de la piel. Objetivos: Describir y difundir los hallazgos clinicopatológicos de una serie de casos de perineuroma esclerosante de piel acral. Material y métodos: Se revisó el aspecto clinicomorfológico e inmunohistoquímico de diez pacientes con diagnóstico de perineuroma esclerosante. Resultados: La muestra estaba conformada por cinco hombres y cinco mujeres con edades comprendidas entre los nueve y los 66 años, todos con lesiones únicas acrales. Histológicamente, las tumoraciones estaban compuestas por una proliferación de células epitelioides y fusiformes entremezcladas entre haces de colágeno engrosados. Por inmunomarcación, las células proliferantes expresaban antígeno epitelial de membrana (EMA), claudina-1 y transportador de glucosa 1 (GLUT-1), y eran negativas para la proteína S-100. En dos casos se identificó una segunda población de células histocíticas espumosas y la presencia de hendiduras de colesterol. Conclusión: Es importante difundir este padecimiento cutáneo poco frecuente, para considerarlo entre los diagnósticos diferenciales de los tumores acrales.

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    Introduction: Perineurioma is an infrequent and benign cutaneous neoplasm characterized by proliferation of perineurial cells. It is classified into two main types: intraneural and the extraneural or soft tissue perineurioma, in which the sclerosing variant is included. Sclerosing perineurioma is more frequently found on acral skin. Clinically, they are well-circumscribed, skin colored, nodular tumors. Objective: Describe and communicate clinicopathologic findings from a case series of sclerosing acral perineurioma. Material and Methods: This is a clinical, morphological and immunohistologic case study of eight patients with the diagnosis of sclerosing perineurioma. Results: It included five men and five women, with ages ranging between nine and 66 years. All of them had lesion on acral skin. At microscopy study, the lesions showed a proliferation of epithelioid and spindle-shaped perineurial cells, arranged in small aggregates and short fascicles between thickened collagen bundles. Immunohistochemistry studies revealed that the proliferating cells expressed EMA, Claudin-1 and Glut-1, and were negative for S-100 protein. Conclusions: It is important to report these infrequent skin tumors, so they can be taken into account in the differential diagnoses of acral lesions. (Gac Med Mex. 2015;151:299-305) Corresponding author: Edoardo Torres Guerrero, tussita@hotmail.com