Rabdomiosarcomas da cabeça e pescoço na idade pediátrica

• Leandro Ribeiro ^[1] ; Joaquim Castro Silva ^[2] ; João Fernandes ^[2] ; Manuel Jácome ^[3] ; Eduardo Breda ^[2] ; Eurico Monteiro ^[2]
  1. [1] Serviço de Otorrinolaringologia do Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho EPE
  2. [2] Serviço de Otorrinolaringologia do Instituto Português de Oncologia do Porto Francisco Gentil, EPE
  3. [3] Serviço de Anatomía Patológica do Instituto Português de Oncologia do Porto Francisco Gentil, EPE

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• Localización: Acta Otorrinolaringológica Gallega, ISSN-e 2340-3438, Nº. 8, 2015, págs. 42-51
• Idioma: portugués
• Títulos paralelos:
  • Pediatric rhabdomyosarcoma of the head and neck
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• Resumen
  • English

    Introduction: Rhabdomyosarcoma (RBMS) is the most common malignant soft tissue neoplasm in the pediatric age, representing 5% of all malignancies in children. About one third arises in the head and neck: the parameningeal sites, such as nasal cavity, nasopharynx, paranasal sinuses, temporal bone, infratemporal and pterigopalatine fossae, are most commonly affected.

    Material and Methods: A retrospective analysis of all pediatric patients (under 18 years of age) with RBMS, who were diagnosed and/or treated in the Department of Otorhinolaryngology of Francisco Gentil Portuguese Oncology Institute in Porto, between 1994 and 2014.

    Results: During this period three cases were reported:

    Case 1: 5-year old male child with an embryonic nasopharyngeal RBMS (stage III, parameningeal).

    Treated with a combination of chemotherapy and radiotherapy (CTRT). Complete remission was achieved that remains until the present (10 years).

    Case 2: 4-year old female with a right cervical lump. Complementary investigation revealed a lesion in the nasopharynx whose biopsy revealed an embryonic RBMS (stage III, parameningeal). Partial response was obtained after CTRT.

    Case 3: 5-year old female with periorbital embryonic RBMS (stage I) with incomplete response following chemoradiotherapy. Partial maxillectomy and second-line chemotherapy were ineffective.

    Death occurred 36 months after diagnosis.

    Conclusion: Pediatric RBMS of the head and neck are rare tumors whose clinical presentation is usually nonspecific. Treatment should be performed by multidisciplinary teams in highly specialized centers.

    The prognosis is often reserved.

  • português

    Introdução: O rabdomiossarcoma (RBMS) é a neoplasia maligna com origem nos tecidos moles mais frequente na idade pediátrica, representando cerca de 5% de todas as neoplasias malignas naquela faixa etária. Cerca de um terço tem origem em estruturas anatómicas da região da cabeça e pescoço, sendo os locais parameníngeos os mais frequentemente afetados.

    Com base neste espectro diagnóstico, o papel do Otorrinolaringologista é primordial nesta fase.

    Material e Métodos: O presente estudo engloba uma análise retrospetiva dos doentes pediátricos portadores de rabdomiossarcoma, e em que o Serviço de Otorrinolaringologia do Instituto Português de Oncologia do Porto Francisco Gentil esteve envolvido nas fases de diagnóstico e/ou tratamento entre 1994 e 2014.

    Resultados: Neste período temporal foram diagnosticados e acompanhados três casos: Caso 1: Sexo masculino, 5 anos, portador de um RBMS embrionário da nasofaringe tratado com um esquema de quimioterapia e radioterapia (QTRT). Dez anos após o final do tratamento encontra-se livre de doença Caso 2: Sexo feminino, 4 anos, portadora de um RBMS embrionário da nasofaringe. Resposta parcial ao tratamento com QTRT.

    Caso 3: Sexo feminino, 5 anos, com RBMS orbitário.

    Tratada com QTRT Por persistência da lesão foi sujeita a maxilectomia parcial e QT adjuvante de segunda linha, às quais não obteve resposta.

    Faleceu 36 meses após o diagnóstico.

    Conclusão Os RBMS pediátricos da região da cabeça e pescoço são tumores raros cuja apresentação é frequentemente inespecífica. O tratamento deve ser realizado por equipas multidisciplinares em centros de referência, sendo o prognóstico, de um modo geral, reservado