Resumen de Pyoderma gangrenosum et aortite neutrophilique précédant l’apparition d’une polyarthrite rhumatoïde

V. Linck, B. Sanchez, E. Baubion, V. Molinie, C. Deligny, D. Quist, C. Derancourt

• Résumé Introduction Nous rapportons un cas de pyoderma gangrenosum (PG) associé à une aortite neutrophilique compliquée d’une dissection aortique ascendante, et suivi de l’apparition d’une polyarthrite rhumatoïde (PR).

  Observation Une femme de 79 ans était hospitalisée fin 2009 pour un PG végétant. Un traitement par corticothérapie générale, puis colchicine et dermocorticoïdes, permettait une cicatrisation complète des lésions. Au cours de l’hospitalisation, la patiente présentait une dissection de l’aorte ascendante, traitée avec succès par une intervention chirurgicale en urgence. L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire trouvait une aortite neutrophilique diffuse. Les diagnostics de maladie de Takayasu et de lupus étaient écartés. La tomodensitométrie (TDM) thoracique objectivait un syndrome interstitiel pulmonaire. Il existait une discrète lymphocytose dans le liquide bronchiolo-alvéolaire, sans germe pathogène isolé. Les lésions cutanées récidivaient trois, puis quatre ans plus tard, associées à l’apparition d’une PR. Une aggravation de la pneumopathie était mise en évidence par TDM en 2013, avant d’observer une stabilisation en 2014. Le PG n’a plus récidivé par la suite.

  Conclusion À notre connaissance, aucune autre observation d’aortite neutrophilique associée avec un PG ou une PR n’a été publiée à ce jour. Tandis que dans la littérature émerge le concept de « systémicité » des dermatoses neutrophiliques, la présence d’une localisation cutanée et aortique de la pathologie neutrophilique chez une même patiente conforte cette approche.

  Summary Background We report a case of pyoderma gangrenosum (PG) associated with a complication comprising ascending aortic dissection (neutrophilic aortitis) in a setting of rheumatoid arthritis (RA).

  Patients and methods A 79-year-old female patient was hospitalized in late 2009 for vegetating PG. Treatment with general steroids followed by colchicine and topical steroids resulted in complete healing of skin lesions. During hospitalization, the patient presented dissection of the ascending part of the aorta, for which emergency surgery proved effective. Histological examination of the excised tissue revealed diffuse neutrophilic aortitis. Diagnoses of Takayashu's disease and of lupus were ruled out. A chest CT scan showed interstitial lung disease with mild lymphocytosis in the bronchoalveolar fluid, but with no isolated pathogenic organisms. Relapse of skin lesions occurred 3 and 4 years later, associated with the development of RA, and worsening of the interstitial lung disease was noted in a scan carried out it in 2013, following which stabilization was observed in April 2014. There was no recurrence of the PG lesions.

  Conclusion To our knowledge, no other cases involving association of neutrophilic aortitis with PG and RA has been published to date. The literature describes the emergence of the concept of systemic neutrophilic dermatoses, and this notion is reinforced by the presence of a cutaneous and aortic site of the neutrophilic disease in a single patient.

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