Resumen de Rabdomiosarcoma orbitario primario: hallazgo tras traumatismo ocular accidental
C. Sierra Alonso, E. Casas Gimeno
- español
El rabdomiosarcoma es una neoplasia infrecuente con una incidencia baja, pero representa desde el punto de vista oftalmológico, el tumor maligno orbitario más común en la edad pediátrica que compromete la vida del paciente. Presentamos el caso clínico de un varón cuyo hallazgo se realizó tras un traumatismo orbitario accidental. Es clave conocer la presentación clínica, subtipos histológicos, clasificación y características inmunohistoquímicas y genéticas de este tipo de tumoración para poder hacer un diagnóstico temprano, ofrecer un manejo multidisciplinario y un pronóstico aproximado. Los nuevos regímenes quimioterápicos actuales están aumentando radicalmente las tasas de supervivencia del rabdomiosarcoma.
- català
El rabdomiosarcoma és una neoplàsia infreqüent, amb una baixa incidència, però que representa des del punt de vista oftalmològic, el tumor maligne orbitari més comú a l�edat pediàtrica que compromet la vida del pacient. Presentem el cas clínic d�un varó on la troballa es va fer arrel d�un traumatisme orbitari accidental. És clau conèixer la presentació clínica, subtipus histològics, classificació i característiques inmunohistoquímiques i genètiques d�aquest tipus de tumoració per poder fer un diagnòstic d�hora, oferir un maneig multidisciplinari i una aproximació pronòstica. Els nous règims quimioteràpics actuals estan augmentant de manera radical les tasses de supervivència del rabdomiosarcoma.
- English
Rhabdomyosarcoma is a rare neoplasm with a low incidence but it is ophthalmologically the most common malignant orbital tumor in children that involves the patient's life. We report the case of a man whose discovery was made after an accidental orbital trauma. It is essential to know the clinical presentation, histological subtypes, classification and immunohistochemical and genetic characteristics of this type of tumor to make an early diagnosis, provide a multidisciplinary management and an approximate prognosis. The new current chemotherapy regimens are dramatically increasing survival rates of rhabdomyosarcoma.
