Pheochromocytomas and Paragangliomas: Experience of a Buenos Aires General Hospital

• Autores: Silvina Santoro, Yandri Palma, Marta Barontini, Roberto Amicucci, Roberto Lamy, Susana Lupi
• Localización: Revista Argentina de Cardiología (RAC), ISSN-e 1850-3748, ISSN 0034-7000, Vol. 83, Nº. 2, 2015, págs. 136-140
• Idioma: inglés
• Títulos paralelos:
  • Feocromocitoma y paragangliomas: Experiencia de un hospital de Buenos Aires
• Enlaces
  • Texto completo (pdf)
• Resumen
  • español

    Objetivo: Describir la casuística de feocromocitomas (FC) y paragangliomas (PG) seguidos en la División Endocrinología del Hospital Gral. De Agudos J.M. Ramos Mejía desde 1994 a la actualidad. Materiales y métodos: Análisis retrospectivo de las historias clínicas entre 1994 y 2014 Resultados: Veintidós pacientes fueron diagnosticados y tratados,  17 mujeres y 5 varones, con una edad media al diagnóstico de 41,2 años (17-65). Dieciséis presentaron signo-sintomatología habitual. Dos necrosis isquémicas de miembros, y 4 se presentaron normotensos, 3 como incidentalomas y uno con hiperglucemia y astenia.  Todos los pacientes presentaron catecolaminas, metanefrinas urinarias y/o ácido vainillín mandélico elevados. Doce pacientes presentaron localización adrenal única (8 derecha y 4 izquierda),  5 fueron  bilaterales, y 5 extra-adrenales. Diez pacientes fueron portadores de síndromes familiares: 4 MEN 2 A, 2 VHL y 4 paragangliomas por mutación de la SHDB. Once pacientes fueron operados por vía laparoscópica y 11 convertidos a convencional por tamaño o sangrado. En 59% se evidencio hipertensión intraquirúrgica y 19 pacientes evolucionaron con hipotensión en el postquirúrgico inmediato. En el seguimiento ulterior, cuatro pacientes presentaron recurrencia bioquímica de su enfermedad, dos de ellos requirieron una segunda cirugía por persistencia local de la enfermedad, uno presento enfermedad metastasica irresecable con óbito, y otra recurrencia bioquímica marginal sin localización a la fecha. Conclusiones: Reportamos nuestra experiencia institucional en el manejo de FC y PG, reforzando que  abordaje multidisciplinario es esencial para disminuir la elevada morbimortalidad de esta patología.

  • English

    We report pheochromocytoma and paraganglioma case studies followed-up in the Hospital General de Agudos “José M. RamosMejía” Division of Endocrinology between 1994 and 2014. Twenty two patients were diagnosed and treated, 17 womenand 5 men. Sixteen patients presented with typical signs and symptoms, 2 had associated ischemic limb necrosis, and 4 werenormotensive (3 with incidentalomas and 1 with hyperglycemia and asthenia). Elevated urinary catecholamine and metanephrinelevels were found in all patients. Twelve patients exhibited unilateral adrenal disease (8 right and 4 left), 5 hadbilateral disease and 5 extra-adrenal disease Ten patients had familial syndromes. Eleven patients underwent laparoscopicsurgery and 11 required conversion to laparotomy due to tumor size or bleeding. During follow-up, biochemical recurrencewas observed in four patients, two with local recurrence, one with metastasis, and one with untraceable tumor). This reportof our institutional experience emphasizes the importance of a multidisciplinary approach to treat this disease.