Resumen de Traitement de l’hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie (HALE) par le tacrolimus topique
A. Nouchi, G. Hickman, M. Battistella, E. Estève, M. Bagot, M.-D. Vignon Pennamen, A. Petit
Résumé Introduction L’hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie (HALE) est une maladie rare, considérée comme une prolifération vasculaire bénigne d’étiologie inconnue, au traitement encore mal codifié.
Observations Deux patientes dans leur quatrième décennie consultaient pour des lésions prurigineuses de l’oreille droite. Toutes deux avaient une infiltration érythémateuse papulo-nodulaire saignotante du pavillon de l’oreille, avec chez la première un nodule à l’entrée du conduit auditif externe. Les examens biologiques ne trouvaient pas d’anomalie, en particulier pas d’hyperéosinophilie ni d’élévation des IgE totales. L’examen histologique des biopsies cutanées révélait dans les deux cas une prolifération vasculaire de veinules bordées de cellules endothéliales épithélioïdes, avec un infiltrat inflammatoire lymphocytaire et éosinophilique. L’ensemble de ces éléments faisait poser le diagnostic d’HALE chez les deux patientes. Aucune malformation vasculaire sous-jacente n’était trouvée à l’angio-IRM dans les deux cas. Des applications biquotidiennes de tacrolimus pommade (Protopic®, 0,1 %) permettaient dans les deux cas une réduction de l’infiltration et du relief lésionnels avec disparition complète des signes fonctionnels (prurit et saignements). Ce résultat thérapeutique obtenu après quelques semaines de traitement s’est maintenu avec plus de 6 mois de recul, sous traitement d’entretien.
Discussion Le traitement de l’HALE est encore mal codifié, du fait des doutes concernant la physiopathologie de cette affection rare et du faible nombre d’études disponibles. Le tacrolimus topique a été développé initialement pour le traitement de la dermatite atopique modérée à sévère, en raison de son activité anti-inflammatoire et immunomodulatrice ; des études récentes suggèrent qu’il serait efficace dans le traitement d’autres dermatoses inflammatoires. Nos cas montrent qu’il pourrait être également un traitement d’intérêt dans l’HALE.
Summary Background Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia (ALHE) is a rare disease, currently considered a benign vascular proliferation of unknown etiology, and whose treatment is still unclear and challenging.
Patients and methods Two women in their thirties consulted for itchy lesions of the right ear. Both presented with a reddish bleeding papulonodular infiltration of the auricle, with a nodule at the entrance to the external auditory canal in the first patient. Laboratory tests showed no abnormalities and in particular no hypereosinophilia or elevated serum immunoglobulin E. In both cases, histology of lesional skin showed vascular proliferation with thick-walled vessels lined by plump endothelial cells, protruding into the lumen, together with a mixed dermal inflammatory infiltrate consisting primarily of eosinophils and lymphocytes. A diagnosis of ALHE was made in both patients based on clinical and histological features. MRA revealed no underlying vascular malformation in both cases. Patients started treatment with 0.1% tacrolimus ointment twice daily. The pruritic sensation and bleeding had completely subsided within two weeks and the reddish infiltration and nodules had practically disappeared after two months of topical tacrolimus. Continuous application resulted in no recurrence at 6 months of follow-up.
Discussion Treatment of ALHE is still poorly standardized due to doubts concerning the pathophysiology of this rare condition and the small number of available studies. Topical tacrolimus was originally developed for the treatment of moderate to severe atopic dermatitis because of its anti-inflammatory and immunomodulatory properties. Recent studies suggest that this drug may be effective in treating other forms of inflammatory dermatosis. Our two observations suggest that tacrolimus ointment also represents potentially valuable treatment in AHLE.
