Resumen de Avaliação da deficiência seletiva de IGA em pacientes portadores de lúpus eritematoso sistêmico juvenil

Blanca Elena Rios Gomes Bica, Lina Maria Saldarriaga Rivera, Carolina Valentim Soares, Fernando Bráulio Ponce Leon Pereira de Castro, Juiana Fragoso Pereira Pinto, Juliana Serra Walsh, Camila de Carvalho Figueiredo, Mario Newton Leitão de Azevedo

• English

  Introduction: immunoglobulin A is responsible for protecting the infections of the respiratory and gastrointestinal tracts, and selective immunoglobulin A deficiency is the most common primary humoral immunodeficiency. It is speculated that their occurrence may predispose to the development of systemic lupus erythematous.Objectives: to study the prevalence of selective immunoglobulin A deficiency in patients with juvenile systemic lupus erythematosus and compared between groups of patients with and without selective immunoglobulin A deficiency, age and clinical manifestations at diagnosis of juvenile systemic lupus erythematosus and the index of disease activity at the time of analysis IgA levels, family history of rheumatic diseases, autoimmune and / or congenital immunodeficiency’s.Patients and methods: we reviewed the medical records of 63 patients diagnosed with lupus according to the criteria of the American College of Rheumatology. Immunoglobulin A plasma levels of these patients were measured by nephelometry and were considered low when less than 70 mg/dL. Demographic data and clinical and laboratory profile, and family history were obtained by review of medical records.Results: selective immunoglobulin A deficiency was detected in 3 of 63 patients (4.8 %). The clinical and laboratory profile of selective immunoglobulin A deficiency group was not significantly different from the group without selective immunoglobulin A deficiency and it was not observed higher incidence of infections in this group of patients.Conclusion: we observed a higher prevalence of selective immunoglobulin A deficiency in patients with juvenile-onset systemic lupus erythematosus compared with the general population, with no significant differences between the clinical and laboratory profile of patients with and without selective immunoglobulin A deficiency.

• português

  Introdução: a imunoglobulina A é responsável pela proteção a infecções dos tratos respiratório e gastrointestinal e a deficiência seletiva de imunoglobulina A é a imunodeficiência humoral mais comum. Especula-se que a sua ocorrência possa predispor ao desenvolvimento de lúpus eritematoso sistêmico.Objetivos: estudar a prevalência de deficiência seletiva de imunoglobulina A nos pacientes portadores de lúpus eritematoso sistêmico juvenil e comparar entre os grupos de pacientes com e sem deficiência seletiva de imunoglobulina A, a idade e manifestações clínicas à época do diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico juvenil; o índice de atividade da doença à época da análise dos níveis de imunoglobulina A; a história familiar de doenças reumatológicas, autoimunes e/ou imunodeficiências congênitas.Pacientes e métodos: foram revisados os prontuários de 63 pacientes com diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico juvenil segundo os critérios do American College of Rheumatology. Os níveis plasmáticos de imunoglobulina A destes pacientes foram dosados pelo método de nefelometria, sendo considerados baixos quando menores que 70 mg/dL. Os dados demográficos e o perfil clínico-laboratorial, além da história familiar foram obtidos através da revisão dos prontuários.Resultados: a deficiência seletiva de imunoglobulina A foi detectada em 3 dos 63 pacientes (4,8 %). O perfil clínico-laboratorial do grupo com deficiência seletiva de imunoglobulina A não foi significativamente diferente do grupo sem deficiência seletiva de imunoglobulina A, não sendo observada maior incidência de infecções neste grupo de pacientes.Conclusão: foi observada maior prevalência de deficiência seletiva de imunoglobulina A nos pacientes portadores de lúpus eritematoso sistêmico de início juvenil em comparação com a população geral, sem diferenças significativas entre o perfil clínico-laboratorial dos pacientes com e sem deficiência seletiva de imunoglobulina A.