Resumen de Tumor fusocelular hialinizante con rosetas gigantes: Caso clínico y revisión de la literatura

Lucía Dorado Castro, M. Muinelo, María Isabel Pérez Moreiras, Félix Arija Val, José Conde Vales

• español

  El tumor fusocelular hialinizante con rosetas gigantes (TFHRG) pertenece al grupo de los sarcomas fibromixoides de bajo grado (SFBG), representando un 10-25% de estos. Se trata de un tumor de tejidos blandos de estirpe fibroblástica muy poco frecuente y del que hay pocas referencias en la literatura. Es un tumor de lento crecimiento y que raramente produce dolor.

  Su aparición más frecuente es en tronco y extremidades y suelen localizarse proximales y profundos. Se presenta el caso clínico de una mujer de 65 años con una tumoración a nivel de raíz de miembro superior derecho, se realiza exéresis y el resultado anátomo-patológico es compatible con TFHRG. En el estudio de extensión no se evidencian lesiones a distancia. Tras 5 años de seguimiento no presenta datos de recidiva ni metástasis. Dada la rareza del TFHRG, no existen guías diagnóstico-terapéuticas para su manejo, por lo que es interesante señalar cuál es la evidencia clínica actual. El estadiaje inicial está basado en la realización de biopsia y TAC (Tomografía Axial Computarizada) o RMN (Resonancia Magnética Nuclear). El tratamiento de elección es quirúrgico mediante exéresis, tanto en las lesiones primarias como en las metastásicas. En cuanto al pronóstico, inicialmente se creía que era favorable, con bajo índice de recidivas y metástasis, pero en los últimos estudios con períodos de seguimiento a más largo plazo se ha visto que son más frecuentes de lo que se pensaba. Las metástasis son principalmente a pulmón y pleura. Esto hace que nos replanteemos si el término sarcoma fibromixoide de bajo grado es el adecuado.

• English

  Hyalinizing spindle cell tumor with giant rosettes is a low-grade fibromixoid sarcoma, representing 10-25% of these. It is a fibroblastic soft tissue tumor and only a few cases have been described in literature. The tumors occur principally as a painless, slowly growing, deeply situated mass of the proximal extremities. We describe a 65 year-old man who appeared to have an axillary tumor, which we subsequently removed. The anathomopathologic results revealed hyalinizing spindle cell tumor with giant rosettes. The extension exam did not reveal any metastatic lesions. The first five years after surgery, we didn ́t find recurrence or metastatic lesions. This kind of tumor therefore, is very uncommon and protocols for the diagnosis, treatment and following are thus scarce. Having access at the time to a clinical guide to help decipher the complexities surrounding the diagnosis would have been hugely beneficial. Initial treatment should be the same as all other soft-tissue tumors as this treatment is based in image studies and biopsy. Choice treatment is to surgically remove the tumor, both the primary and metastatic lesions. In terms of prognosis, it was initially believed to be consistent with a low rate of recurrence and metastasis.

  However, actual studies with longer follow-up periods do show recurrence and metastasis to be more common than previously thought. Metastases mainly occur in the lung and pleura. With the actual state we rethink if low-grade fibromixoid sarcoma is a correct term to wedge it.