Un encefalocele es una protrusión del cerebro o de las meninges a través de un defecto craneal que está cerrado o cubierto con la piel. El encefalocele occipital es el tipo más frecuente en EE. UU. y Europa occidental, donde alrededor del 85% de los casos de encefalocele adoptan esta forma. Según nuestro conocimiento, solo existen publicados otros 3 casos de encefalocele occipital doble en la literatura. El presente estudio describe un encefalocele occipital doble en un neonato que además se presentaba tanto supra- como infratorcular. También se analiza la importancia de los estudios de neuroimagen preoperatorios para optimizar los resultados. El paciente, un varón de un día, presentaba 2 encefaloceles occipitales identificados mediante ecografía prenatal. Fue sometido a un cierre del encefalocele occipital en el segundo día posnatal. El niño toleró bien el procedimiento, fue extubado en el primer día del postoperatorio y sigue bien durante el seguimiento.
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