Parosmia como debut de una Displasia Fibrosa

• Autores: Laura Samarà Piñol, Javier Galindo Ortego, Patricia Bellera Vilar
• Localización: Acta Otorrinolaringológica Gallega, ISSN-e 2340-3438, Nº. 8, 2015, págs. 1-8
• Idioma: español
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    Introducción: La Displasia Fibrosa es una rara enfermedad benigna, aunque puede presentarse de forma agresiva por crecimiento local y raramente, degenerar a fibrosarcoma u osteosarcoma. Se produce por una reabsorción del hueso normal que es sustituido por tejido conectivo desestructurado. Tiene una clínica de presentación inespecífica (cuyos síntomas pueden incluir las alteraciones del olfato �parosmias� por afectación de la lámina cribosa o áreas limítrofes). Su diagnóstico de sospecha se establece mediante pruebas de imagen (TAC y RMN) y su diagnóstico de confirmación requiere una biopsia para su estudio histológico. El tratamiento depende de la severidad de los síntomas, de su localización y de la afectación de la calidad de vida del paciente; por lo que en casos asintomáticos o de sintomatología leve, el tratamiento conservador es de elección; y en los casos con clara afectación clínica, la exéresis quirúrgica es la mejor opción. Presenta una incidencia de malignización de 0.4% y una capacidad de recurrencia local de hasta un 25%; que obliga a un seguimiento a largo plazo de los pacientes afectos. Caso clínico: Paciente de 78 años, que consultó por parosmias de 6 meses de evolución, sin otra clínica neurológica ni otorrinolaringológica asociada. Tras una anamnesis detallada y exploración física completa normal, se prosiguió estudio mediante pruebas de imagen (RMN y TAC), que informaron de un patrón compatible con displasia fibrosa. Dada la leve sintomatología de la paciente, se decidió tratamiento médico (oxcarbazepina), con mejoría importante de su sintomatología; y control evolutivo.

  • English

    Fibrous Dysplasia is a rare benign bone disorder with unknown aetiology; consists in replacement of normal medullary bone by fibroosseous tissue, causing distortion and overgrowth of the bones involved. Entity with nonspecific clinical presentation (whose symptoms may include olfactory disorders - due to involvement of the cribriform plate or surrounding areas); whose suspected diagnosis is established by test-imaging and definitive diagnosis requires histological confirmation.

    Treatment depends on symptoms' severity, location and impact on patient quality of life and it goes from conservative treatment (in asymptomatic or mild cases) till surgical excision (in severe ones).

    It has a 0.4% malignancy incidence rate and a capacity for local recurrence of up to 25%. Therefore, requires a long-term follow-up.

    Case Report: A 78-year-old woman was referred for evaluation of an olfaction disorder that began six months earlier, with no other neurological or ENT associated symptoms. After a detailed anamnesis and a complete physical examination, which turned out to be normal, test-imaging was requested reporting an altered signal in the right sphenoethmoidal junction, with no apparent intracranial extension, associated with a pattern consistent with Fibrous Dysplasia. Due to mild patient symptomatology's (only parosmias), medical treatment (oxcarbazepine) was proposed -with improvement thereof-, and later controls.