Plasmocitoma extramedular da laringe�caso clínico

• Autores: Daniel Miranda, Filipa Moreira, Sara Martíns Pereira, Sérgio Vilarinho, Luis Dias
• Localización: Acta Otorrinolaringológica Gallega, ISSN-e 2340-3438, Nº. 7, 2014, págs. 24-29
• Idioma: portugués
• Títulos paralelos:
  • Plasmocitoma extramedular da laringe. Caso clínico
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    Introdução: As neoplasias plasmocitárias caracterizam-se por uma proliferação monoclonal de plasmócitos com produção de imunoglobulina. Quando a doença se apresenta de uma forma localizada a nível dos tecidos moles denomina-se plasmocitoma extramedular (PEM). Aproximadamente 80% destas lesões localizam-se na região da cabeça e pescoço.

    Caso Clínico: Doente de 86 anos, sexo masculino, com queixas de disfonia de evolução progressiva associada a dispneia. Ao exame físico apresentava, à laringoscopia, uma lesão polipóide, basculante, com origem na banda ventricular direita, sem outras alterações. Foi submetido a microlaringoscopia em suspensão para exérese da lesão. O exame anatomo-patológico revelou tratar-se de um plasmocitoma. O doente foi referenciado a consulta de Hemato- Oncologia, sendo excluído mieloma múltiplo. Mantém seguimento periódico em consultas de otorrinolaringologia e hematologia.

    Discussão: Os PEM são mais frequentes no sexo masculino (ratio 3:1) sendo a idade média ao diagnóstico de 60 anos. O quadro clínico é inespecífico e o diagnóstico é estabelecido por exame anatomo-patológico. É imperativo excluir a presença de lesões multifocais ou mieloma múltiplo (MM). Apesar de apresentarem boa sensibilidade à radioterapia, a opção por cirurgia pode ser considerada em caso de lesões de pequenas dimensões. O prognóstico a longo prazo é satisfatório, com taxas de recidiva local inferiores a 10%. A evolução do PEM para MM é o factor determinante da sobrevida

  • English

    Introduction: Plasmocytic neoplasms are characterized by proliferation of plasma cells with monoclonal immunoglobulin production. When disease is present, in a localized manner, at the level of the soft tissue is called extramedullary plasmacytomas (EMP). Approximately 80% of these lesions are located in the head and neck region.

    Clinical Case: Male, 86 year-old, with complaints of dysphonia associated with progressive dyspnea.

    On physical examination, laryngoscopy revealed a polypoid lesion, originating in the right ventricular band with no other abnormalities. The patient underwent microlaryngoscopy for tumor excision.

    The histopathological analysis was compatible with a plasmacytoma. The patient was referred to the Hematology � Oncology consultation, which excluded multiple myeloma. The patient maintains periodic follow-up appointments in otolaryngology and hematology.

    Discussion: PEM are more frequent in males (ratio 3:1) and the mean age at diagnosis is 60 years. The clinical picture is nonspecific and the diagnosis is established by clinical pathology analysis. It is imperative to exclude the presence of multifocal lesions or multiple myeloma (MM). Although it�s good sensitivity to radiotherapy, the option of surgery may be considered in case of small lesions. The long-term prognosis is good, with local recurrence rates of less than 10 %. The evolution of the PEM for MM is the determinant of survival