Esclerosis sistémica. Evaluación clínico-epidemiológica de una serie de casos en dos centros de referencia en Cuba

• Reyes Llerena, Gil Alberto ^[1] ; Guibert Toledano, Zoila Marlene ^[1] ; López Cabreja, Gilberto Moises ^[1] ; Hernández Derivet, Camilo ^[1] ; Macías Álvarez, Rúben ^[1] ; Martínez Larrarte, José Pedro ^[1] ; Álvarez Villanueva, Rodolfo Ramiro ^[1]
  1. [1] Universidad de Ciencias Médicas de la Habana

     Universidad de Ciencias Médicas de la Habana

     Cuba

     
• Localización: Revista Cubana de Reumatología: RCuR, ISSN-e 1606-5581, ISSN 1817-5996, Vol. 16, Nº. Extra 3 (Suplementario 1), 2014 (Ejemplar dedicado a: noviembre-diciembre), págs. 346-355
• Idioma: español
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  • Introducción: La esclerosis sistémica es una enfermedad grave y potencialmente mortal causante de marcada fibrosis de la piel y múltiples órganos viscerales vitales. Esta entidad presenta diferentes grados de severidad y progresión, con mortalidad incrementada.Objetivos: Determinar las características socio demográficas, clínico-epidemiológicas, y manejo terapéutico de una serie de 34 pacientes cubanos atendidos en centros de referencia de Reumatología.Método: Se recogieron variables  clínicas, órganos y sistemas afectados, test de laboratorio e inmunología, endoscopía gastrduodenal (EGD), ecografía cardíaca, cateterismo, TAC de alta resolución, pruebas funcionales respiratorias (PFR), y otros estudios, terapéutica seguida, complicaciones  y desenlace.Resultados: presentaron formas difusas de la enfermedad 20 (58.8 %), formas limitadas 11 (32.3 %), 2 síndromes de CREST (5.88 %) y una sobreposición. El tiempo de evolución promedio fue de 7.4 años DS/5.3. La participación músculo-esquelética (ME) en 16 (47 %), retracciones articulares, úlceras digitales y resorción de falanges en 4 (12.5 %). La participación gastrointestinal (56.2 %) y 16 /19 (85%) desarrollaron disfagia que fue severa en 5(31.2 %). Insuficiencia respiratoria 9 (26.4%), en tanto la afectación cardiaca 8 (23%), y 6 (17.6%) presentaron afectación renal. El 68% de esta serie presentó fenómeno de Raynaud.Conclusiones: Llevaron tratamiento con antifibróticos del tipo D’Pencilamina 19(55.8 %), procinéticos 16 (47.4%) y gastroprotectores 8 (23.5 %). Esteroides 9 (26.4 %), IECA 7 (20.5 %), sildelnafil 3 (8.82%) entre otras drogas. Conclusiones: La afectación de órganos vitales resulta similar en población cubana al compararse con las series publicadas, con mayor repercusión gastrointestinal y respiratoria. Evolución general tórpida.