Resumen de Leucémie prolymphocytaire T: un piège diagnostique à connaître

P. Dessart, P. Lemaire, K. Le Dû, J. Sandrini, B. Prophette, H. Maillard

• Résumé Introduction Le syndrome de Sézary est une variété leucémique de lymphome cutané T épidermotrope. Il est caractérisé cliniquement par une érythrodermie et des adénopathies, associées à une population circulante de lymphocytes atypiques. Son diagnostic différentiel comprend les autres causes d�érythrodermie mais aussi la leucémie prolymphocytaire T (LPLT). Nous présentons un cas initialement diagnostiqué syndrome de Sézary, mais dont l�atteinte cutanée a permis de réorienter le diagnostic vers un LPLT.

  Observation Un homme de 70 ans était adressé par son hématologue pour la prise en charge d�un syndrome de Sézary. L�examen clinique trouvait des adénopathies et un discret érythème diffus, non infiltré. Un nouveau bilan était réalisé devant ce tableau clinique peu typique. Il existait une hyperlymphocytose à 8,3 G/L. Le frottis sanguin montrait des cellules d�allure sézaryforme. L�immunophénotypage lymphocytaire sanguin montrait une population T exprimant CD2, CD3, CD4 et CD7, compatible avec des prolymphocytes. La cytogénétique confirmait l�existence d�anomalies chromosomiques clonales complexes. Le diagnostic de LPLT était finalement retenu. Le patient était alors traité par pentostatine mais son état général se dégradait rapidement, entraînant son décès en dix jours.

  Discussion Le diagnostic de LPLT est porté sur un faisceau d�arguments. Dans le cas présenté, c�est le caractère cliniquement atypique de l�atteinte cutanée qui a permis au dermatologue de réorienter le diagnostic. La morphologie des cellules lymphocytaires T circulantes et leurs caractéristiques immunophénotypiques ont finalement écarté le diagnostic de syndrome de Sézary et, associées à des anomalies cytogénétiques compatibles, ont permis de retenir celui de leucémie prolymphocytaire.

  Conclusion La leucémie prolymphocytaire est un diagnostic différentiel difficile du syndrome de Sézary, qui peut poser un piège à l�hématologue et au dermatologue.

  Summary Background Sezary syndrome (SS) presents clinically as erythroderma, which may be pigmented, and pruritic, associated with peripheral lymphadenopathies. Erythroderma may also occur in a broad range of reactive and malignant conditions including T-cell prolymphocytic leukemia (T-PLL). We report a case initially diagnosed as SS but ultimately diagnosed as T-PLL based upon skin involvement.

  Case report A 70-year-old man was referred by his hematologist for management of SS. Physical examination revealed lymphadenopathies and mild diffuse erythema without infiltration. His WBC count was elevated at 8.3 G/L. A peripheral blood smear showed Sezary-like cells. Flow cytometry of peripheral blood revealed prolymphocytic T-cells staining positively for CD2, CD3, CD4 and CD7. Cytogenetic studies showed chromosomal abnormalities in terms of number and structure with missing chromosomes 6 and13, as well as deletion of chromosome 17. Finally, a diagnosis of T-PLL was made. Pentostatin was initiated pending treatment with alemtuzumab, but the patient's overall condition deteriorated rapidly and he died 10 days later.

  Discussion Diagnosis of LPLT is based upon a number of factors. In the case presented herein, the clinically atypical nature of the skin lesions prompted the dermatologist to review the diagnosis. The morphology of the circulating T-lymphocytes and their immunologic and phenotypic characteristics finally ruled out the diagnosis of Sezary syndrome, while their association with compatible cytogenetic anomalies enabled a diagnosis of prolymphocytic leukemia to be made instead.

  Conclusion Prolymphocytic leukemia involves complex differential diagnosis with regard to Sezary syndrome, posing potential pitfalls for hematologists and dermatologists.

  Mots clés Leucémie prolymphocytaire T;

  Syndrome de Sézary;

  Érythrodermie Keywords T-cell prolymphocytic leukemia;

  Sezary syndrome;

  Erythroderma