La pancreatitis autoinmune (PAI) es una enfermedad fibroinflamatoria benigna del páncreas, se manifiesta frecuentemente como ictericia obstructiva asociada a masa pancreática o lesión obstructiva de la vía biliar y presenta una respuesta excelente a corticoides. Aunque no existen estudios a nivel mundial que definan su epidemiología, la PAI se considera una entidad poco frecuente, con una prevalencia estimada del 2% de los pacientes con pancreatitis crónica. Su frecuente presentación clínica y radiológica en forma de masa pancreática e ictericia similar al cáncer de páncreas y la falta de elementos diagnósticos específicos son causa de un elevado porcentaje de resecciones quirúrgicas pancreáticas por una enfermedad benigna que responde a tratamiento médico. En esta revisión detallamos los acuerdos actuales para el diagnóstico, clasificación y tratamiento de la PAI, enfatizando en las series quirúrgicas y en estrategias para mejorar el diagnóstico diferencial con el cáncer de páncreas y evitar así resecciones pancreáticas innecesarias.
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