Síndrome de Sturge-Weber. (Caso Clínico)

• Autores: Mary Jo McCartan, Dominick M. Maino
• Localización: Ciencias de la optometría: Revista trimestral de la Asociación de antiguos alumnos del Centro Boston de Optometría, ISSN 1133-7834, Nº. 9 (OCT-DIC), 1995, págs. 18-23
• Idioma: español
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• Resumen

  • El síndrome de Sturge-Weber es una facomatosis caracterizada por una presentación clínica de " mancha de color vino oporto" (nevus flammeus), hipertrofia facial, epilepsia tipo Jacksoniana y retraso mental. Los signos oculares incluyen glaucoma, buftalmos y hemangiomas coroideos. Se aprecia a menudo angiomas de la epiesclera, conjuntiva e iris. Tortuosidad y dilatación de las venas así como desprendimientos de retina son frecuentemente descritos. Métodos: Se utilizaron procedimientos de examen adecuados para individuos con habilidades congnitivas desminuidas, discapacidades físicas y otras alteraciones del desarrollo. Resultados: Fueron evaluados dos casos. El paciente número 1 tenía moderado retraso mental y epilepsia. Las manifestaciones oculares observadas incluían galucoma, buftalmos hemangioma coroideo y tortuosidad de vasos. El paciente número 2 tenía retraso mental profundo, epilepsia y hemiparesia. La única manifestación ocular encontrada fue hemangioma conjuntival. Conclusiones: El diagnóstico precoz y su tratamiento es importante para los pacientes con el síndrome de Sturge-Weber. El optometrista debería trabajar en coordinación con el neurólogo, psicólogo, asistente social y educadores especiales en un enfoque multidisciplinar para mejorar y mantener la salud ocular, la función visual y la calidad de vida de todos los pacientes. Solo el optometrista del comportamiento de los cuidados primarios tiene la formación necesaria para conocer todas las necesidades oculares, visuales y de habilitación de pacientes con anomalías del desarrollo. Palabras clave: Síndrome de Sturge-Weber, angiomatosis encefalofacial, angiomatosis encefalotrigeminal, mancha color vino oporto, angioma facial, nevus flammeus, glaucoma, apilepsia, retraso mental.