Fernando J. Gómez Sanz, Beatriz Moratilla Fernández
El síndrome de Usher (SU) es una condción hereditaria caracterizada por la asociación de sordera congénita parcial o total, retinosis pigmentaria (RP) y en ocasiones problemas de equilibrio. Los signos oculares son los típicos de RP: dispersión de pigmento, espículas óseas, estrechamiento arteriolar, nervio óptico acelerado, catarata subcapsular posterior y pigmento en el vítreo, normalmente con respecto a la visión central. Nos apoyamos en un caso clínico para exponer las características del síndrome, así como su etiología y manejo. PALABRAS CLAVE: Síndrome de Usher, retinosis pigmentaria, función vestibular, herencia autosómica recesiva.
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