La Anomalía de Axenfeld Rieger es una enfermedad progresiva de herencia autosómica dominante que afecta exclusivamente al segmento anterior del ojo1. El Síndrome de Axenfeld Rieger además de afectar al segmento anterior del ojo implica también estructuras no oculares. A continuación se expondrá un caso clínico donde se muestran algunos de los signos típicos de la Anomalía de Axenfeld Rieger, y a su vez se explica cómo inicialmente en nuestra práctica clínica podemos diagnosticarla. Palabras clave: Síndrome de Axenfeld Rieger, Anomalía de Rieger, Anomalía de Axenfeld Rieger, glaucoma congénito.
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