Resumen de Dermatoneuro syndrome au cours d�un scléromyx�dème : efficacité des plasmaphérèses et des immunoglobulines intraveineuses
S. Charles, C. Paquier Valette, G. Guillet, P. Levillain, C. Valette
Introduction Le dermatoneuro syndrome est une complication neurologique particulière du scléromyx�dème, rapportée une vingtaine de fois dans la littérature médicale. Il associe fièvre, coma, convulsions et syndrome pseudo-grippal. Le devenir des patients atteints est mal connu. Nous décrivons l�observation d�une patiente ayant répondu favorablement à l�association de plasmaphérèses et d�immunoglobulines intraveineuses (IgIV).
Observation Une femme de 57 ans était atteinte de scléromyx�dème évoluant depuis 14 ans, résistant à de multiples thérapeutiques. En novembre 2011, elle présentait un premier épisode de crises convulsives suivi d�un coma post-critique, puis d�un syndrome confusionnel associé à des hallucinations visuelles, spontanément résolutif en quelques jours. La recherche d�une infection était négative et l�imagerie cérébrale (tomodensitométrie et IRM) ainsi que l�électroencéphalogramme étaient parfaitement normaux, soulevant l�hypothèse d�une atteinte neurologique de son scléromyx�dème. En décembre 2012 et août 2013, elle présentait deux nouveaux épisodes d�état de mal épileptique, suivis à nouveau d�un état confusionnel, pour lequel la recherche étiologique était encore négative. Cette fois, l�état confusionnel se pérennisait pendant deux mois, jusqu�à la mise en place des échanges plasmatiques, suivie d�une cure d�IgIV. Cette association thérapeutique permettait d�obtenir une régression rapide de l�ensemble des symptômes neurologiques et une amélioration de l�état général.
Discussion Le dermatoneuro syndrome est une complication neurologique centrale rare du scléromyx�dème. Sa physiopathologie est inconnue. La gammapathie monoclonale associée au scléromyx�dème pourrait expliquer un état d�hypercoagulabilité ou la formation d�agrégats neutrophiliques aboutissant à une altération de la microcirculation. Le traitement est empirique et mal codifié. L�évolution est imprévisible et potentiellement létale.
Summary Background Dermato-neuro syndrome is a specific neurological complication of scleromyxedema presenting with fever, coma, seizures and flu-like syndrome. To our knowledge, it has only been reported about twenty times in the literature. Its outcome is uncertain. We describe the case of a patient in whom a favorable outcome was achieved using a combination of plasmapheresis and intravenous immunoglobulin (IVIG).
Patients and methods A 57-year-old woman was diagnosed 14 years ago with scleromyxedema resistant to multiple lines of treatment. In November 2011, she presented an initial episode of epileptic seizure followed by post-seizure coma, and later, confusional state with visual hallucinations. She recovered spontaneously within a few days. CT scan, MRI, EEG and screening for infection were perfectly normal, resulting in suspicion of neurological involvement associated with her scleromyxedema. In December 2012 and August 2013, she presented two further episodes of status epilepticus, followed once more by a confusional state, with etiological explorations again proving unfruitful. On this occasion, her confusional state persisted for two months until the initiation of plasmapheresis and IVIG. This combination therapy led to rapid regression of all neurological symptoms and an improvement in her general condition.
Discussion The dermato-neuro syndrome is a rare neurological complication of scleromyxedema. Its pathophysiology is unknown. The monoclonal gammopathy induced by the scleromyxedema could account for the patient's hypercoagulable state and for the formation of neutrophilic aggregates leading to impaired microcirculation. Treatment is empirical and poorly codified. The course of the disease is unpredictable and may be lethal.
