La Epidermólisis Ampollosa (EB), comprende un grupo de enfermedadesdermatológicashereditarias caracterizadas por fragilidad mecánica de la piel resultando en la formación de ampollas espontáneamente o al menor trauma; 23 subtipos han sido reconocidos.Un tratamiento odontológico específico a ser ofrecido a los pacientes no existe, por lo cual, la conducta del odontólogo es unaterapia paliativa. Las ampollas dolorosas son frecuentemente encontradas en la mucosa bucal, afectando toda la superficie. En este trabajo se relata el caso clínico de una paciente portadora de Epidermólisis Ampollosa Distrófica Recesiva en lo que se refiere a las manifestaciones específicas de la enfermedad y al abordaje de la odontopediatria psicológica en la conducción del tratamiento bucal
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