Resumen de Clinical Presentation and Echocardiographic Characteristics of Patients with Left Ventricular Noncompaction

Ricardo J. Méndez, Tomás F. Cianciulli, Jorge A. Lax, Juan A. Gagliardi, Luis A. Morita, Juan Guerra, Adriana N. Dorelle, Horacio A. Prezioso

• español

  El miocardio no  compacto  es una miocardiopatía ocasionada por un desorden genético primario que se manifiesta por la detención de la embriogénesis normal del endocardio y miocardio Esta anomalía se asocia frecuentemente con arritmias, insuficiencia cardíaca y fenómenos embólicos. El objetivo del presente estudio fue describir la modalidad de presentación clínica, las características electrocardiográficas y las ecocardiográficas en portadores de esta miocardiopatía. Se analizaron 22 pacientes con diagnóstico de miocardio no compacto detectados en el laboratorio de ecocardiografía entre julio del 2004 y abril de 2009. Toda la población en estudio fue analizada mediante electrocardiograma (ECG) y Eco-Doppler  cardíaco transtorácico (ETT), en 12 casos se registró Holter de 24 hs.  Se analizó el peso, la altura y el índice de masa corporal (IMC) comparándolo contra 66 pacientes distribuídos en tres grupos de 22 pacientes cada uno con: 1) grupo control de personas sin cardiopatías (GC), 2) portadores de miocardiopatía hipertrófica (MCH)  y 3) pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática (MCD). En la población estudiada con MNC predominó el sexo femenino, se observó menor peso e IMC en relación a los grupos comparados y el síntoma preponderante fue la disnea. El ECG tuvo ritmo sinusal con trastornos de conducción y arritmia ventricular repetitiva. El ETT mostró diferentes grados de disfunción ventricular izquierda sistólica y diastólica con áreas de miocardio no compacto predominantes en los territorios medial y apical de los segmentos inferior, posterior y lateral en algunos casos complicados con trombos intraventriculares y ocasionalmente asociados con fístulas coronarias.

• English

  BackgroundLeft ventricular noncompaction is a primary genetic cardiomyopathy caused by arrestof normal embryogenesis of the endocardium and myocardium. This anomaly isfrequently associated with arrhythmias, heart failure and thromboembolic events.ObjetivesThe goal of the present study was to describe the clinical presentation and the electrocardiographicand echocardiographic characteristics of patients with this cardiomyopathy.MethodsTwenty-two patients with left ventricular noncompaction detected by echocardiographybetween July 2004 and April 2009 were analyzed. Electrocardiogram andtransthoracic Doppler echocardiography was performed to all the patients, and 12patients underwent 24-hour Holter monitoring. Weight, height and body mass indexwere calculated and compared with 66 patients distributed into three groups of 22patients each: 1) control group without heart disease, 2) hypertrophic cardiomyopathy;and 3) idiopathic dilated cardiomyopathy.Results and ConclusionsIn the population with left ventricular noncompaction, female gender prevailed,lower weight and body mass index was observed and dyspnea was the most commonsymptom. The electrocardiogram showed sinus rhythm, conduction disturbancesand repetitive ventricular arrhythmia. Transthoracic echocardiography showed differentdegrees of systolic and diastolic left ventricular dysfunction with areas of noncompactionin the mid and apical inferior, posterior and lateral segments, in somecases complicated with intraventricular thrombi and occasionally associated withcoronary artery fistulas.