Resumen de Disfunción respiratoria crónica por hemorragia alveolar difusa en pacientes con lupus eritematoso sistémico y vasculitis primaria
Eva Pérez Aceves, Mario Pérez Cristóbal, Gerardo A. Espínola Reyna, Cuauhtémoc Raúl Ariza Andraca, Daniel Xibillé Friedmann, Leonor Adriana Barile Fabris
Antecedentes La hemorragia pulmonar (HP) se presenta en el 2 al 5% de los pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) y puede alcanzar una mortalidad del 70 al 90%. Los criterios para el diagnóstico de HP son: a) infiltrados alveolares en 3 cuartas partes de los campos pulmonares en la radiografía de tórax; b) insuficiencia respiratoria de inicio agudo, y c) descenso de la hemoglobina > 3 g/dl. La HP puede conducir a neumonía organizada, depósito de colágeno en vías aéreas pequeñas y, consecuentemente, fibrosis pulmonar, lo cual puede alterar la función pulmonar con cambios obstructivos o restrictivos.
Objetivo Establecer, mediante pruebas de funcionamiento respiratorio (PFR), si existen alteraciones en la función respiratoria después de haber presentado una HP.
Métodos Se incluyó a pacientes con LES o con vasculitis primaria que presentaron HP. En el momento de la HP, se determinó actividad con SLEDAI para los pacientes con LES, «five factor store» (FFS) para poliangitis microscópica (PAM) y «Birmingham Vasculitis Activity Store» (BVAS) para granulomatosis con poliangitis (GP) (Wegener). Se determinaron el número de eventos de HP, el tratamiento utilizado y el requerimiento de asistencia mecánica ventilatoria (AMV) para determinar su probable asociación con las alteraciones de la función respiratoria medidas por pletismografía y/o espirometría.
Resultados Se incluyó a 10 pacientes, 7 con LES y 3 con vasculitis primaria (2 con PAM y uno con GP (Wegener). La media ± desviación estándar de SLEDAI fue de 20,4 ± 7,5, la de FFS 2 y la de BVAS 36. Un paciente presentó 2 episodios de HP y otro 5. El tratamiento fue metilprednisolona (MPD) en 3 pacientes, MPD más ciclofosfamida (CFM) en 6 pacientes y MPD, CFM, inmunoglobulina por vía intravenosa y plasmaféresis en un paciente. Cinco pacientes requirieron AMV. Se encontró disfunción pulmonar en 8 pacientes; 3 tuvieron patrón obstructivo y 5 patrón restrictivo; 2 tuvieron PFR normales. No se encontró asociación significativa entre las variables y las alteraciones de la función respiratoria.
Conclusión La HP causa alteraciones de la función respiratoria en un alto porcentaje de pacientes y es probable que se requiera tratamiento inmunosupresor a largo plazo una vez resuelto el episodio agudo.
