Resumen de Liposarcoma retroperitoneal mixoide con celulas redondas. Variedad histológica con curso clínico agresivo. Reporte de caso.

Carmen Fuenmayor, Maryori García, Richard Zambrano, Carmen E. Jáuregui, Estrella Uzcátegui Paz

• español

  Introducción: El liposarcoma es uno de los sarcomas más frecuentes del adulto. La variedad histológica más frecuentemente observada en el retroperitoneo es el liposarcoma bien diferenciado. La variedad mixoide con células redondas, es más frecuente en las extremidades y es muy raro encontrarlo en el retroperitoneo. El objetivo del presente trabajo fue evaluar el comportamiento clínico de un caso de liposarcoma retroperitoneal variedad mixoide con células redondas. Se evaluó ubicación anatómica, tamaño, histología y tratamiento. Presentación del caso: Mujer de 31 años de edad quien consulta por dolor en hipocondrio derecho y aumento de la circunferencia abdominal. Se procedió a realizar intervención quirúrgica con exéresis de masa abdominal de gran tamaño. Dos años más tarde hubo recidiva local y metástasis en varios órganos. Es intervenida por segunda vez con evolución tórpida hasta que fallece. Conclusiones: El liposarcoma mixoide con células redondas tiene predilección por las extremidades. En el retroperitoneo la variedad mixoide tiene una evolución tórpida y de mal pronóstico. El pronóstico de estos tumores esta estrechamente relacionado con el tamaño, ubicación anatómica, espectro histológico, recurrencia local y tratamiento quirúrgico. El tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica completa del tumor La quimioterapia no demostró buenos resultados excepto como tratamiento paliativo.

• English

  Background: Liposarcoma is the most common sarcoma of the adult life. The histologic type well-differentiated liposarcoma occur most frequently in the retroperitoneum whereas myxoid/round cell have a predilection for the extremities. The purpose of the study was to evaluate the clinic behaviour of patient with myxoid/round cell histologic type. The factors evaluated were: tumour site, tumour size, histology, presentation status, margin status, and treatment. Clinic case: Feminine patient of 31 years old, that to present right hemiabdominal pain and increase abdominal circumference. It realized surgery resections of lipomatous tumour abdominal of large size. Later two years, was necessary to realize a second surgery because there was local recurrence and metastasis. The patient had torpid clinic evolution and later two month died patient. Conclusions: The myxoid/round cell liposarcoma have a predilection for the extremities. In the retroperitoneum, the myxoid/round cell liposarcoma has bad prognosis. The prognosis of these tumours is closely related to local recurrence, histological type, size and radical surgery. An aggressive surgical approach is the first choice for the treatment of such tumours. Chemotherapy does not seem to have a strong influence on the prognosis.