Liposarcoma retroperitoneal mixoide con celulas redondas. Variedad histológica con curso clínico agresivo. Reporte de caso.

• Autores: Carmen Fuenmayor, Maryori García, Geobelly Gilly, Antonio Olivares, Estrella Uzcátegui Paz, Richard Zambrano
• Localización: MedULA: revista de la Facultad de Medicina, ISSN-e 0798-3166, Vol. 19, Nº. 2, 2010, págs. 129-132
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Retroperitoneal myxoid/round cell liposarcoma. Histological variation with aggressive clinic course. Case report.
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• Resumen
  • español

    El liposarcoma es uno de los sarcomas más frecuentes del adulto. La variedad histológica más frecuentemente observada en el retroperitoneo es el liposarcoma bien diferenciado. Por el contrario, la variedad mixoide con células redondas, es más frecuente en las extremidades y es muy raro encontrarlo en el retroperitoneo. El objetivo del trabajo fue evaluar el comportamiento clínico de un caso de liposarcoma retroperitoneal variedad mixoide con células redondas. Se evaluó ubicación anatómica, tamaño, histología y tratamiento. Reporte de caso: Mujer de 31 años de edad con dolor en hipocondrio derecho y aumento de la circunferencia abdominal. Se realizo exéresis de masa abdominal de gran tamaño. Dos años más tarde hubo recidiva local y metástasis en varios órganos. Es intervenida por segunda vez con evolución tórpida hasta que fallece. Conclusiones: El liposarcoma mixoide con células redondas tiene predilección por las extremidades. En el retroperitoneo la variedad mixoide tiene una evolución tórpida y de mal pronóstico. El pronóstico de estos tumores esta estrechamente relacionado con el tamaño, ubicación anatómica, espectro histológico, recurrencia local y tratamiento quirúrgico. El tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica completa del tumor La quimioterapia no demostró buenos resultados excepto como tratamiento paliativo.

  • English

    Liposarcomas are the most common sarcomas in adult life. The histological well-differentiated type liposarcoma occurs most frequently in the retroperitoneum area whereas myxoid/round cells have a predilection for the extremities. The purpose of this study was to evaluate the clinic behaviour of a patient with myxoid/round cell histological type liposarcoma. The factors evaluated were: tumour site, tumour size, histology, presentation status, margin status and treatment. Case report: Feminine patient, 31 years old, with right hemiabdominal pain and increment of abdominal circumference. Surgery resection of big size abdominal lipomatous tumour was performed. Two years later it was necessary to perform a second surgery due to local recurrence and metastasis. The patient had torpid clinic evolution and two months later the patient died. Conclusions: The myxoid/round cells liposarcoma has a predilection for the extremities. In the retroperitoneal area, the myxoid/round cells liposarcoma has bad prognosis. The prognosis of these tumours is closely related to local recurrence, histological type, size and radical surgery. Aggressive surgical approach is the first choice for the treatment of such tumours. Chemotherapy does not seem to have strong influence on the prognosis.