Resumen de o Régression clinique et capillaroscopique après autogreffe de moelle d'une sclérodermie systémique cutanée limitée associée à un lymphome anaplasique CD30
C. Bellis, C. Francès, S. Barète, P. Senet
Résumé Introduction Les néoplasies sont exceptionnellement associées à un phénomène de Raynaud secondaire à une sclérodermie systémique (ScS). Nous rapportons un cas de phénomène de Raynaud lié à une ScS cutanée limitée associée à un lymphome cutanéo-ganglionnaire anaplasique CD30. Chez ce patient, le " paysage sclérodermique " capillaroscopique a totalement régressé après autogreffe de moelle et rémission complète du lymphome.
Observation Un homme de 37 ans présentait un phénomène de Raynaud bilatéral avec ulcérations pulpaires, acquis et négligé depuis un an. Des adénopathies axillaires droites étaient apparues, menant au diagnostic de lymphome anaplasique CD30+ cutanéo-ganglionnaire. La polychimiothérapie contenant du cyclophosphamide n'avait permis qu'une rémission partielle du lymphome. L'examen clinique montrait alors un phénomène de Raynaud bilatéral, une sclérodactylie, un nodule sous-cutané axillaire droit et une man�uvre d'Allen pathologique à droite. La recherche d'anticorps antinucléaires était positive, sans autre anomalie immunologique ; la capillaroscopie trouvait un paysage sclérodermique avec de nombreux mégacapillaires. Les pressions digitales étaient abaissées sur l'index droit et le majeur gauche, où étaient survenues des ulcérations pulpaires. Une autogreffe de moelle était réalisée, permettant une rémission complète du lymphome, une disparition de la sclérodactylie, l'absence de récidive des ulcérations pulpaires et une normalisation complète de la capillaroscopie et des pressions digitales.
Discussion Cette observation illustre les rapports entre la ScS et les lymphomes ; elle souligne l'intérêt de la capillaroscopie dans le suivi des ScS. La régression complète de la ScS et des anomalies capillaroscopiques pourrait être expliquée par le caractère paranéoplasique de la ScS ou par un effet propre des chimiothérapies et de la greffe de moelle.
________________________________________ Summary Background In rare cases, tumors are associated with secondary Raynaud's phenomenon in systemic sclerosis (SSc). We report the case of a patient presenting cutaneous limited SSc associated with CD30 anaplastic lymphoma with cutaneous and lymph node involvement in whom the capillaroscopic scleroderma pattern regressed completely after autologous bone marrow transplantation, with complete remission of the lymphoma.
Case report A 37-year-old man presented bilateral Raynaud's phenomenon associated with digital ulcers contracted one year earlier but subsequently neglected. Right axillary lymph nodes and regional cutaneous tumors were present, leading to the diagnosis of CD30+ anaplastic lymphoma with cutaneous and lymph node involvement. Chemotherapy containing cyclophosphamide achieved only partial remission of the lymphoma. Clinical examination showed bilateral Raynaud's phenomenon, sclerodactyly, a right axillary subcutaneous nodule and a pathological Allen's test for the right hand. Antinuclear antibodies were positive without any other immunological abnormalities, and capillaroscopy showed an SSc pattern with numerous megacapillaries. Digital blood pressure was reduced in the right index and the left middle fingers, in which ulcers of the pulp were observed. Bone marrow transplantation was performed, resulting in complete remission of the lymphoma and disappearance of the sclerodactyly, with no recurrence of the pulp ulcers and complete normalization of capillaroscopic appearance and digital pressure.
Discussion This case raises the question of authentic SSc and neoplasia and highlights the importance of capillaroscopy in the follow-up of SSc. The complete regression of SSc and of capillaroscopic abnormalities could be explained by the paraneoplastic nature of SSc or by the direct action of the chemotherapy and bone marrow transplantation.
