Deux observations d'hémophilie A acquise

• Autores: A. de Vitry, A. Valois, M. Weinborn, A.-L. Dupuy-de Fonclare, J.-F. Cuny, A. Barbaud, J.-L Schmutz
• Localización: Annales de dermatologie et de véneréologie, ISSN 0151-9638, Vol. 141, Nº. 6-7, 2014, págs. 441-445
• Idioma: francés
• Texto completo no disponible (Saber más ...)
• Resumen

  • Résumé Introduction L'hémophilie A acquise (HA) est une coagulopathie rare qui se manifeste par des ecchymoses multiples, disséminées, étendues, spontanées. La mesure du temps de céphaline activée (TCA) permet d'en évoquer le diagnostic. Sa gravité est liée au risque de déglobulisation et à l'association possible d'autres maladies.

    Observations Deux hommes étaient hospitalisés en raison d'ecchymoses et d'hématomes sous-cutanés spontanés. Dans les deux cas, l'International Normalized Ratio (INR) était normal mais le temps de céphaline activée (TCA) était trois fois celui du témoin, faisant évoquer une HA. La mise en évidence d'anticorps anti-facteur VIII permettait de poser le diagnostic d'HA. Le TCA se corrigeait rapidement sous traitement immunomodulateur. Un lymphome B diffus à grandes cellules était découvert chez un de ces patients, un an après la guérison de l'HA.

    Discussion Nappes ecchymotiques, hématomes hypodermiques mimant un érythème noueux et douleurs musculaires peuvent être les manifestations d'un défaut acquis de l'hémostase. Seule l'exploration du TCA permettra d'orienter le biologiste vers la recherche d'anticorps anti-facteur VIII. Outre le risque fatal d'hémorragie, le pronostic est lié aux maladies qui sont associées dans la moitié des cas, telles qu'hémopathies, cancers solides, affections auto-immunes, prises médicamenteuses ou grossesse. Après avoir traité les complications hémorragiques, le traitement vise à restaurer le temps de coagulation. Un immunomodulateur est destiné à juguler la production d'anticorps anti-facteur VIII.

    Conclusion Il faut évoquer rapidement le diagnostic d'HA pour pallier l'urgence hémorragique et dépister une éventuelle maladie associée.

    ________________________________________ Summary Background Acquired haemophilia A (AH) is an uncommon bleeding disorder that presents as multiple, disseminated spontaneous subcutaneous bleeds. Diagnosis may be made on the basis of prolonged activated partial thromboplastin time (aPTT). The severity of the disease is associated with the low risk of haemoglobin levels and with potential links with other diseases.

    Observations Two men were hospitalized for extensive and spontaneous subcutaneous hematoma. In both cases, the International Normalized Ratio (INR) was normal, but aPTT was 3 times higher than normal. Autoantibodies against coagulation factor VIII confirmed the diagnosis of AH. The patients received immunomodulatory treatment. In one patient, diffuse large B-cell lymphoma was discovered one year after successful treatment of AH.

    Discussion AH may be revealed by areas of bruising, subutaneous haematomas mimicking erythema nodosum, and muscle pain. APTT results alone can prompt the biologist to screen for factor VIII inhibitors. Aside from the risk of fatal bleeding, in half of all cases, the prognosis is determined by associated disorders such as blood dyscrasias, solid tumours, autoimmune diseases, use of certain medicines and pregnancy. After treatment for bleeding complications, therapy focuses on restoring the coagulation time. The aim of immunomodulatory therapy is to stem production of autoantibodies against coagulation factor VIII.

    Conclusion AH must be considered rapidly in order to reduce the risk of bleeding emergencies and to screen for potential related diseases