Resumen de Xantogranuloma necrobiótico. Diagnóstico diferencial, tratamiento e implicaciones sistémicas. A propósito de un caso

Empar Sanz Marco, Enrique España Gregori, María Jesús López Prats, Melitina Chirivella Casanova, J. A. Aviñó Martínez, Manuel Díaz Llopis

• español

  Varón de 48 años remitido por edema palpebral con nódulos ulcerados amarillentos en ambos párpados superiores. Las técnicas de imagen demostraron infiltración en ambas órbitas anteriores que fueron biopsiadas con el resultado de xantogranuloma necrobiótico. En el estudio sistémico se halló una gammapatía monoclonal IgG no conocida. Se inició tratamiento con corticoides y ciclosporina orales sin éxito, por lo que se pautaron inyecciones intralesionales de triamcinolona que controlaron la enfermedad orbitaria.

  Discusión El xantogranuloma necrobiótico es una rara entidad que suele afectar a párpados y órbita anterior. Su diagnóstico es importante porque se asocia a procesos linfoproliferativos malignos. Los corticoides intralesionales fueron efectivos en su manejo.

• English

  Case report A 48-year-old male was referred to our hospital for further evaluation of eyelid edema with bilateral yellowish ulcerated nodules. Suspecting a xanthogranulomatosis, imaging tests and biopsy were performed with diagnosis of necrobiotic xanthogranuloma. IgG monoclonal gammapathy was diagnosed in a systemic study. Systemic corticosteroids and cyclosporine were initiated unsuccessfully; therefore intra-lesional injections of triamcinolone were started, which controlled the orbital disease.

  Discussion Necrobiotic xanthogranuloma is a rare condition that usually affects the eyelids and anterior orbit. Its diagnosis is important as it is associated with malignant lymphoproliferative processes. Intra-lesional corticosteroids were effective in our patient.