Resumen de Xantogranuloma juvenil: a propósito de un caso y revisión de la literatura

E. Valerio Hernández, Ricardo López Almaraz, M. C. Martín Vela, Carmen Hernández León, Rosalba Sánchez González

• español

  citosis no-Langerhans más frecuente en menores de 2 años, de carácter generalmente benigno y autorresolutivo. Su presentación clínica más frecuente es en forma de dermatosis cutánea, en una o múltiples lesiones con patrón dermatoscópico típico en �sol poniente�. La biopsia cutánea con posterior análisis histológico e inmunohistoquímico (S100 -, CD1a -, Vimentina +, CD68 +, anti-F.

  XIIIa +) es diagnóstica en todas las formas y terapéutica en las lesiones solitarias. Puede asociarse a otras enfermedades como neurofibromatosis tipo 1 y tipo 2 y la leucemia mieloide crónica juvenil. Las formas cutáneas no requieren de tratamiento, aunque existen formas sistémicas con afectación de importantes órganos (hígado, médula ósea, SNC) que requieren de tratamiento quimioterápico, siendo el protocolo LCH-III el más utilizado y efectivo. El pronóstico es favorable en la mayoría de los casos, incluso en los de afectación sistémica. Presentamos el caso de una lactante de 4 meses con JXG en su forma micronodular o papular con lesiones múltiples, sin afectación extracutánea y con evolución favorable sin tratamiento

• English

  The Juvenile Xanthogranuloma (JXG) is the most common non-Langerhans histiocytosis in children under 2 years old, usually benign and self-healing. The most frequent clinical sign is the skin dermatosis, showing one or multiple lesions with a typical dermoscopic pattern known as �sunset�. Skin biopsy with subsequent histological and immunohistochemical analysis (S100 -, CD1a -, Vimentin +, CD68 +, anti-F.XIIIa +) is used for diagnosis in all types of JXG and as therapy in solitary lesions. JXG may be associated with other diseases, such as neurofibromatosis 1 and 2, and Juvenile Chronic Myelogenous Leukemia (JCML). Cutaneous forms do not require treatment, although there are systemic forms that involve major organs damage (liver, bone marrow, CNS) and require chemotherapy, regularly following the effective LCH-III protocol.

  Prognosis is favorable in most cases, even when there is systemic spread. We present the case of a 4 months old infant with micronodular or papular JXG with multiple lesions, without extra-cutaneous impact and favorable progress without treatment.