Síndrome de Klippel-Trenaunay asociado a litiasis renal: Reporte de un caso pediátrico y revisión de la literatura

• Autores: Hernan Boló, Lidia María Ortiz Cuquejo, Gloria Celeste Samudio Domínguez, Jorge Ruiz Diaz
• Localización: Pediatría (Asunción): Organo Oficial de la Sociedad Paraguaya de Pediatría, ISSN-e 1683-9803, Vol. 40, Nº. 3, 2013, págs. 247-251
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Klippel-Trenaunay Syndrome Associated with Urinary Calculus Disease in a Child: Case Report and a Review of the Literature
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• Resumen
  • español

    El síndrome de Klippel-Trenaunay (KTS) es una rara enfermedad que comprende la tríada de (a) malformación de capilares vasculares (b) venas varicosas y/o malformación venosa y (c) hipertrofia de tejidos blandos u óseos. Está presente desde el nacimiento. Las malformaciones capilares, también conocidas como de líneas de vino de oporto, son las malformaciones cutáneas más comunes en el Síndrome de KT. Hay hiperplasia linfática en más del 50% de los pacientes. Puede ubicarse en cualquier parte del organismo pero es más frecuente en los miembros, en cuyo caso el aumento del tamaño del miembro afecto va haciéndose llamativo con la edad. Las complicaciones son sobreinfección, tromboflebitis, dolores neuropáticos y afectación ósea. El diagnóstico es clínico y el apoyo diagnóstico de imágenes tales como angiotomografía, RMN y angiografía son de importancia para el diagnóstico y tratamiento. En general, el tratamiento es conservador.

  • English

    Klippel-Trenaunay syndrome (KTS) is a rare disease composed of a triad of (a) malformed capillaries, (b) varicose veins and/or vascular malformation, and (c) hypertrophic soft or bone tissue. It is present at birth. The capillary malformations, also known as port-wine stain, are the most common skin abnormalities in KTS.

    Lymphoid hyperplasia is found in more than 50% of these patients. It may be located in any part of the body, but is most common in the limbs, in which case the increased size of the affected limb becomes more noticeable with age. Complications include secondary infection, thrombophlebitis, neuropathic pain, and bone involvement. Diagnosis is clinical and support from diagnostic imaging such as computed tomography angiography, NMR, or conventional angiography can be important for diagnosis and treatment. In general, treatment is conservative.