Épidermolyse bulleuse acquise et réaction du greffon contre l'hôte

• Autores: S. Brassat, J. Fleury, M. Camus, C. Monegier du Sorbier, G. Guillet
• Localización: Annales de dermatologie et de véneréologie, ISSN 0151-9638, Vol. 141, Nº. 5, 2014, págs. 369-373
• Idioma: francés
• Texto completo no disponible (Saber más ...)
• Resumen

  • Résumé Introduction L'épidermolyse bulleuse acquise (EBA) est une dermatose bulleuse auto-immune sous-épidermique rare, secondaire à la production d'anticorps anti-collagène VII. La réaction du greffon contre l'hôte (GVH) survenant après transplantation allogénique de moelle osseuse peut, dans sa forme chronique, être associée à diverses maladies auto-immunes. Dix observations de dermatoses bulleuses auto-immunes survenues après greffe de moelle allogénique sont rapportées dans la littérature. Nous en décrivons un nouveau cas, à type d'EBA.

    Observation Une femme de 46 ans développait une maladie bulleuse quatre ans après le traitement d'un lymphome non hodgkinien de type T par une allogreffe de sang de cordon compliquée d'une GVH cutanée et digestive aiguë, puis d'une GVH chronique pulmonaire. Elle présentait quelques lésions bulleuses cutanées des membres supérieurs, de l'abdomen et du visage, et de nombreuses érosions de la cavité buccale. L'étude en immunofluorescence directe d'une biopsie cutanée mettait en évidence des dépôts d'IgG et de C3 le long de la membrane basale épidermique. La recherche d'anticorps anti-membrane basale sur peau clivée par le NaCl molaire était positive en IgG4 sur le versant dermique et la recherche d'auto-anticorps anti-collagène VII par immunofluorescence indirecte sur cellules transfectées était positive. Un diagnostic d'EBA était posé. Après échec de la dapsone et de l'association mycophénolate-prednisone, un traitement par rituximab se montrait efficace.

    Discussion L'EBA peut s'intégrer dans les manifestations auto-immunes associées à la GVH chronique. La destruction de la membrane basale et des cellules basales épidermiques dans la GVH pourrait induire l'apparition de pathologie bulleuse auto-immune. Mais chez notre patiente dont la GVH chronique s'exprimait seulement aux poumons, il est difficile d'éliminer la survenue fortuite d'EBA à distance de la GVH aiguë.

    ________________________________________ Summary Background Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) is a rare acquired blistering disorder caused by production of auto-antibody directed against type-VII collagen. Autoimmune disorders can occur after allogenic bone marrow transplantation as manifestations associated with chronic graft-versus-host disease (GVHD). To date, there have been 10 cases reported in the literature concerning autoimmune blistering diseases following allogenic stem-cell transplants. Herein we describe a new case involving EBA.

    Observation A 46-year-old woman developed EBA 4 years after allogenic cord blood transplantation for non-Hodgkin T-cell lymphoma complicated by acute digestive and cutaneous GVHD. At physical examination, she had some cutaneous blisters on the abdomen, arms and face, as well as numerous erosions in the buccal cavity. Direct immunofluorescence microscopy revealed linear IgG and C3 deposits along the dermal-epidermal basement membrane zone. Indirect immunofluorescence showed weak IgG G4 anti-basement membrane zone antibodies, which reacted with the dermal side of 1 M NaCl-split skin; the autoantibodies were directed against type-VII collagen. This second case of EBA was evocative of a GVHD blistering disease. After the therapeutic failure of dapsone and of combined mycophenolate-prednisone, treatment with rituximab proved effective.

    Discussion EBA may form part of the autoimmune signs associated with chronic GVH. The destruction of basement membrane and of epidermal basal cells that occurs in GVH could give rise to autoimmune bullous disease. However, in our patient, in whom manifestation of chronic GVH was restricted to the lungs, it is difficult to rule out the fortuitous onset of EBA, which presented at a sizeable interval after acute GVH.

    Mots clés " Épidermolyse bulleuse acquise;

    " Réaction du greffon contre l'hôte;

    " Maladie auto-immune;

    " Dermatose bulleuse;

    " Rituximab Keywords " Epidermolysa bullosa acquisita;

    " Graft-versus-host disease;

    " Autoimmune disease;

    " Bullous dermatosis;

    " Rituximab