Syndrome de Stevens-Johnson et maladie de Hodgkin: association fortuite ou syndrome paranéoplasique ?

• Autores: A. Schoeffler, E. .Levy, M. Weinborn, J.-F. Cuny, J.-L Schmutz
• Localización: Annales de dermatologie et de véneréologie, ISSN 0151-9638, Vol. 141, Nº. 2, 2014, págs. 134-140
• Idioma: francés
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• Resumen

  • Résumé Introduction Diverses manifestations cutanées peuvent être associées à la maladie de Hodgkin (MH), en lien direct avec cette pathologie ou en rapport avec son traitement. Nous rapportons deux cas de syndrome de Stevens-Johnson (SSJ) associés à une MH.

    Observations Cas 1 : un homme de 22 ans était hospitalisé pour une deuxième poussée de SSJ. Aucune cause médicamenteuse ou infectieuse n�était mise en évidence. Un mois après le début de cette seconde poussée, il développait de volumineuses adénopathies cervicales indurées. Le diagnostic de MH de stade IV était porté. Deux récidives cutanéo-muqueuses du SSJ survenaient au décours de ce diagnostic. Après un traitement hématologique spécifique, la MH était en rémission sans récidive cutanée avec 24 mois de recul. Cas 2 : un homme de 29 ans était hospitalisé pour un SSJ. Aucune cause médicamenteuse ou infectieuse n�était identifiée. L�évolution était marquée par l�apparition d�un ictère cutanéo-muqueux conduisant à la découverte d�une MH de stade IV. Aucune récidive de SSJ n�était constatée sous traitement hématologique spécifique, avec un recul de 4 mois.

    Discussion Ces observations illustrent l�association rare d�un SSJ et d�une MH. L�absence de cause médicamenteuse ou infectieuse et l�évolution parallèle du SSJ et de la MH sont ici en faveur d�une association non fortuite des deux pathologies. Le lien entre MH et SSJ pourrait être une immunodépression induite par la MH ayant favorisée une infection inductrice de SSJ ; ou encore la sécrétion par les cellules tumorales d�un médiateur, la granulysine, responsable des lésions kératinocytaires.

    Summary Background Hodgkin's disease has been associated with a variety of cutaneous symptoms. We report two cases of Stevens-Johnson syndrome (SJS) associated with Hodgkin's disease.

    Patients and methods Case 1: a 22-year-old man was hospitalized for a second erythematous vesicular eruption with intense mucosal involvement. Histopathological examination confirmed the diagnosis of Stevens-Johnson syndrome. He also developed enlarged cervical lymph nodes that revealed Hodgkin's disease. The latter diagnosis was followed by two recurrent rashes. Treatment consisted of systemic chemotherapy. Complete remission was obtained with no signs of cutaneous recurrence after 24 months of regular follow-up. Case 2: a 29-year-old man was admitted for a generalized erythematous and bullous rash with intense mucosal involvement. Histopathological examination confirmed the diagnosis of Stevens-Johnson syndrome. He then developed muco-cutaneous icterus that was secondary to Hodgkin's disease. Under specific hematologic treatment, no cutaneous relapse was noticed.

    Discussion These cases illustrate the rare association of SSJ revealing Hodgkin's disease. In these cases, no evidence was found of infectious disease or drug-induced cutaneous effects. Only one case of toxic epidermal necrolysis associated with Hodgkin's disease had previously been reported. The link between both diseases may be immunosuppression induced by Hodgkin's disease, which could favor infection inducing SJS or secretion by tumor cells granulysin, a mediator responsible for damage to keratinocytes.

    Mots clés Syndrome de Stevens-Johnson récidivant; Maladie de Hodgkin Keywords Recurrent Stevens-Johnson syndrome; Hodgkin's disease