Kératodermie palmo-plantaire: Une manifestation rare du myx�dème

• Autores: M. Bouras, F. Hali, K. Khadir, H. Addi, A. Farouki
• Localización: Annales de dermatologie et de véneréologie, ISSN 0151-9638, Vol. 141, Nº. 1, 2014, págs. 39-42
• Idioma: francés
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• Resumen

  • Résumé Introduction Nous rapportons l'observation rarissime d'une kératodermie palmo-plantaire acquise révélant un myx�dème dans le cadre d'une hypothyroïdie.

    Observation Une femme de 53 ans présentait depuis neuf mois une kératodermie palmo-plantaire associée à une sécheresse cutanée diffuse, un faciès cireux infiltré et une fatigabilité musculaire globale. Le bilan biologique révélait une hypothyroïdie auto-immune. La biopsie cutanée objectivait un aspect d'eczéma chronique. Les autres causes de kératodermie palmo-plantaire acquise étaient exclues. L'évolution était rapidement favorable après trois semaines de traitement par L-thyroxine.

    Conclusion Bien qu'il soit rare que l'hypothyroïdie se manifeste par une atteinte cutanée inaugurale, elle doit être évoquée devant une kératodermie palmo-plantaire acquise, en particulier lorsqu'il s'y associe d'autres signes systémiques.

    ________________________________________ Summary Background Herein we report a rare case of acquired palmoplantar keratoderma in association with myxoedema and hypothyroidism.

    Patients and methods A 53-year-old woman presented with palmoplantar keratoderma, dry skin, muscular weakness and cramps for 9 months. The laboratory work-up revealed autoimmune thyroiditis with hypothyroidism. Skin biopsy showed chronic eczema. Other causes of acquired palmoplantar keratoderma were ruled out. Rapid improvement was achieved within 3 weeks of institution of hormone replacement therapy.

    Discussion Although this association is very rare, hypothyroidism must be suspected in patients with acquired palmoplantar keratoderma, particularly when it occurs in association with systemic symptoms.

    Mots clés " Palmo-plantaire;

    " Myx�dème;

    " Hypothyroidie Keywords " Palmoplantar keratoderma;

    " Myxoedema;

    " Hypothyroidism Les kératodermies palmo-plantaires (KPP) constituent un groupe de maladies hétérogènes héréditaires ou acquises, caractérisées par des lésions hyperkératosiques des paumes et des plantes. Les KPP acquises sont associées à plusieurs étiologies, notamment le psoriasis, le lichen plan, le pityriasis rubra-pilaire, l'eczéma, l'arthrite réactionnelle (syndrome de Reiter), les infections fongiques, les causes climactériques, traumatiques, médicamenteuses, chimiques ou néoplasiques [1].

    L'hypothyroïdie peut être responsable de manifestations dermatologiques très diverses, ainsi que de manifestations systémiques ; cependant, son a ssociation à une KPP dans le cadre d'un myx�dème a été rarement rapportée dans la littérature [2], [3] and [4]. Nous en décrivons un nouveau cas.

    Observation Une femme de 53 ans, sans antécédents pathologiques, consultait pour une KPP fissurée associée à une fatigabilité musculaire évoluant depuis neuf mois. Elle rapportait aussi une constipation chronique. L'examen clinique notait un ralentissement global physique et psychique, une humeur dépressive et une voix rauque. L'examen dermatologique constatait une hyperkératose palmo-plantaire fissurée symétrique, diffuse et jaunâtre (Fig. 1a et b) ; une peau sèche, squameuse et infiltrée, revêtant un aspect craquelé aux mains et aux avant-bras ; des ecchymoses étendues. On observait aussi un visage infiltré, siège d'excoriations croûteuses, et un érythème vaso-actif des régions malaires (Fig. 2a et b). L'examen des muqueuses, des ongles et des cheveux était sans particularités. L'examen neurologique révélait des myalgies spontanées et provoquées ainsi qu'une abolition des réflexes ostéotendineux. L'examen ostéoarticulaire trouvait des doigts boudinés sans signe de ténosynovite. Le reste de l'examen clinique était normal.

    Figure 1.

    a et b : kératodermie palmo-plantaire fissuraire symétrique, diffuse et jaunâtre.

    Figure options Figure 2.

    a et b : infiltration du visage, érythème malaire et excoriations croûteuses.

    Figure options La vitesse de sédimentation globulaire était à 90 mm/h la première heure. À l'hémogramme, on notait une anémie normochrome normocytaire à 10,3 g/dL d'hémoglobine et une lymphopénie à 830 /mm3. Le bilan d'hémostase était normal. Les sérologies des hépatites virales B et C, du VIH 1 et 2, de la syphilis ainsi que les examens parasitologiques des selles étaient négatifs. Les prélèvements mycologiques des squames cutanées ainsi que de l'ongle étaient négatifs. Le taux de CPK était de 1089 UI/L (N : 36-205), celui d'aldolase à 6,8 UI/L (N : 2-7,5) et celui de la LDH à 904 UI/L (N : 240-480) ; les taux de transaminases étaient normaux. La créatinurie était de 0,6 g/24 h (N : 0,8-2). Les recherches d'anticorps antinucléaires, anti-ADN, anti-RNP, anti-PM-Scl et anti-JO1, ainsi que d'un facteur rhumatoïde, étaient négatives. L'électromyogramme révélait un tracé myogène. La biopsie musculaire ne montrait pas de signes myositiques. La biopsie cutanée des lésions squameuses palmaires trouvait de l'hyperkératose parakératosique avec de l'acanthose et de la spongiose, sans dépôt de mucine, en faveur d'un eczéma chronique. Le taux de TSH était de 320 UI/L (N : 0,27-4,21), les taux des anticorps anti-thyroperoxydase et anti-thyroglobuline étaient élevés respectivement à 793 UI/mL (N < 34 UI/mL) et 202,2 UI/mL (N <115 UI/mL), attestant l'origine auto-immune de l'hypothyroïdie. L'échographie thyroïdienne montrait un goître hétérogène sans nodule décelable.

    Sur la base des examens clinique et paraclinique, le diagnostic d'hypothyroïdie consécutive à une thyroïdite auto-immune était retenu. Un traitement par L-thyroxine était instauré à doses progressives (jusqu'à 1,9 ?g/kg par jour), associé à un traitement symptomatique par émollients et dermocorticoïdes. Après trois semaines de traitement, les signes cutanés et musculaires s'étaient nettement améliorés et au bout de trois mois, les symptômes avaient disparu. Le recul actuel est de 18 mois.

    Discussion Le diagnostic de myx�dème par hypothyroïdie auto-immune a été retenu devant des arguments cliniques et biologiques. L'infiltration cutanée du visage et des extrémités, très évocatrice de myx�dème, ainsi que les troubles de la kératinisation comprenant xérose cutanée diffuse, KPP et aspect d'eczéma craquelé des extrémités avaient fait évoquer cette hypothèse. La présence de signes systémiques associés, notamment l'atteinte musculaire, le ralentissement psychomoteur, la constipation chronique et l'humeur dépressive, complétaient l'orientation clinique vers le diagnostic, qui a finalement été affirmé par l'élévation de la TSH et la positivité des auto-anticorps antithyroïdiens. La bonne réponse de l'ensemble des signes cliniques, y compris cutanés, au traitement hormonal substitutif, confirme que la KPP s'intégrait bien aux manifestations d'hypothyroïdie.

    Les KPP associées à un myx�dème au cours de l'hypothyroïdie sont très rares. À notre connaissance, seuls neuf cas ont été rapportés dans la littérature médicale. Cette association inhabituelle a été décrite pour la première fois en 1952 par Shaw et al. [4]. En 1977, Tan et Sarkany [5] ont décrit un myx�dème associé à une KPP. Plus tard, en 1986, Hodak et al. [6] ont rapporté le cas d'une femme de 63 ans avec une KPP sévère résistante aux dermocorticoïdes et aux émollients, qui évoluait depuis 13 ans. Une amélioration spectaculaire a été notée trois mois après l'introduction d'un traitement hormonal substitutif par hormones thyroïdiennes. Depuis, cinq cas similaires ont été rapportés [7], [8] and [9]. Dans la majorité des cas, l'hypothyroïdie était d'origine auto-immune [8] and [9]. Lestre et al. [10] ont publié le cas d'une femme de 43 ans qui présentait une KPP avec sécheresse cutanée associée à une hypothyroïdie auto-immune sans myx�dème, à la différence des autres observations rapportées. Les caractéristiques cliniques de la KPP d'origine hypothyroïdienne sont une couleur jaunâtre, une certaine sévérité, souvent une prédominance aux plantes des pieds avec une atteinte palmaire plus limitée, une mauvaise réponse aux dermocorticoïdes et aux kératolytiques et surtout une réponse rapide et excellente aux hormones thyroïdiennes, après un à neuf mois de traitement [10] and [11].

    Parmi les autres manifestations cutanées de l'hypothyroïdie décrites dans la littérature, on retrouve chez notre patiente la xérose cutanée, l'eczéma craquelé et les ecchymoses témoignant d'une grande fragilité vasculaire [2], [4] and [11]. Cependant, l'hypohidrose, les xanthomes, la caroténodermie et les troubles phanériens n'ont pas été notés dans notre cas. Dans la majorité des observations publiées, les aspects histologiques ne sont pas spécifiques, comprenant une hyperkératose marquée et une acanthose[9] and [10]. Le mécanisme des KPP dues à l'hypothyroïdie n'est pas bien élucidé ; il pourrait faire intervenir des anomalies des lipides du stratum corneum.

    Chez notre patiente, l'atteinte musculaire était la plus marquée des manifestations systémiques, à côté de l'asthénie et de la constipation. Elle est en effet fréquente et précoce au cours de l'hypothyroïdie, rencontrée dans 30 à 80 % des cas, de diagnostic parfois difficile car elle est non spécifique [12]. Elle reste de bon pronostic puisque le traitement par les hormones thyroïdiennes amène la guérison en moyenne après trois mois.