Mastite révélatrice d'un syndrome de Churg-Strauss

• Autores: C. Dannepond, E. Le Fourn, A. de Muret, L. Ouldamer, D. Carmier
• Localización: Annales de dermatologie et de véneréologie, ISSN 0151-9638, Vol. 141, Nº. 1, 2014, págs. 30-33
• Idioma: francés
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• Resumen

  • Résumé Introduction Le syndrome de Churg-Strauss comporte souvent une atteinte cutanée qui parfois révèle la maladie.

    Observation Une femme de 25 ans a consulté pour un sein droit inflammatoire avec écoulement mamelonnaire. L'analyse cytologique du liquide a montré des cellules inflammatoires, notamment des polynucléaires éosinophiles et neutrophiles ; l'échographie mammaire a montré une galactophorite. La CRP était normale ; il y avait une hyperéosinophilie. L'examen cutané a montré un sein érythémateux chaud douloureux, dont la bordure était �démateuse et vésiculeuse ; il y avait par ailleurs des lésions nécrotiques des pouces et des genoux. La biopsie cutanée du sein a montré un infiltrat dermique riche en polynucléaires éosinophiles, avec des images de nécroses en flammèches et des vésicules intra-épidermiques. La biopsie d'une lésion du pouce a montré un granulome à éosinophiles et une vascularite leucocytoclasique. Il existait de plus un asthme, des infiltrats pulmonaires, une atteinte mono-radiculaire L3 ; l'ensemble faisait évoquer un syndrome de Churg-Strauss.

    Discussion L'atteinte mammaire est très rare dans le syndrome de Churg-Strauss (un seul autre cas rapporté). Il s'agit du premier cas révélant la maladie. L'atteinte cutanée du sein est néanmoins également compatible avec une cellulite de Wells associée au syndrome de Churg-Strauss. Les lésions ont rapidement disparu sous corticothérapie générale.

    ________________________________________ Summary Background Churg-Strauss syndrome often involves the skin, and this may sometimes reveal the disease.

    Observation A 25-year-old woman was referred to a gynaecologist for inflammation of the right breast with breast discharge. Cytological analysis of the liquid showed numerous inflammatory cells, particularly polymorphonuclear eosinophils and neutrophils. Ultrasound examination of the breast was consistent with galactophoritis. CRP was normal, and hypereosinophilia was seen. The patient was subsequently referred to a dermatology unit. Skin examination revealed inflammation of the entire breast, which was painful, warm and erythematous; the border was oedematous with blisters. Necrotic lesions were also present on the thumbs and knees. Skin biopsy of the breast showed a dermal infiltrate with abundant infiltrate of polymorphonuclear eosinophils, including patchy necrosis and intraepidermal vesicles. Histological examination of a biopsy sample from a thumb revealed eosinophilic granuloma and leukocytoclastic vasculitis. The patient was also presenting asthma, pulmonary infiltrates and mononeuropathy at L3, consistent with Churg-Strauss syndrome.

    Discussion Breast involvement in Churg-Strauss syndrome is very rare (only one other case has been reported). This is the first case in which the breast condition revealed the disease. Cutaneous involvement of the breast is, however, also compatible with Wells' cellulitis. The lesions quickly disappeared with 1 mg/kg/d oral prednisolone.

    Mots clés " Vascularite;

    " Maladie de Churg et Strauss;

    " Mastite;

    " Syndrome de Wells Keywords " Vasculitis;

    " Churg-Strauss;

    " Mastitis;

    " Wells' syndrome Un sein inflammatoire douloureux fait suspecter une mastite. Les causes de mastite sont principalement locales. Plus rarement, une mastite unilatérale peut révéler une maladie générale (sarcoïdose, tuberculose, granulomatose de Wegener) [1].

    Nous rapportons un cas exceptionnel de mastite d'aspect clinique et histologique particulier, qui a fait découvrir un syndrome de Churg-Strauss.

    Observation Une femme de 25 ans consultait pour un sein droit inflammatoire et douloureux évoluant depuis une semaine, associé à une fièvre à 38 °C résistant à l'amoxicilline (Fig. 1). Elle précisait qu'un écoulement sanguinolent sortait du sein droit depuis un mois, et du sein gauche depuis une semaine. Elle avait trois enfants, le dernier âgé de deux ans, qu'elle n'allaitait plus. L'examen cutané montrait, outre un sein érythémateux, chaud et douloureux, des lésions papulo-croûteuses parfois nécrotiques, centimétriques, asymptomatiques, sur les genoux et les pouces (Fig. 2). L'examen du sein gauche était normal. La malade avait de plus une dyspnée, une toux avec crachats hémoptoïques et une altération de l'état général. Ses principaux antécédents médicaux étaient un asthme traité par aérosols de bêta2-mimétiques et un contage tuberculeux familial chez sa mère plusieurs années auparavant. Le reste de l'examen clinique montrait des lésions croûteuses des fosses nasales, des adénopathies inguinales bilatérales et axillaire droite, des sibilants bilatéraux et des dysesthésies des membres inférieurs.

    Figure 1.

    Lésion inflammatoire du sein droit avant traitement.

    Figure options Figure 2.

    Lésions papulo-croûteuses des pouces.

    Figure options Il existait une hyperéosinophilie à 3980/mm3 et une hypergammaglobulinémie polyclonale à 18,9 g/L sans syndrome inflammatoire biologique. L'échographie du sein droit a montré une galactophorite et une zone hypoéchogène en faveur d'une abcédation. La biopsie cutanée du sein a mis en évidence une spongiose avec des vésicules intra-épidermiques riches en éosinophiles, un infiltrat du derme superficiel constitué de nombreux polynucléaires éosinophiles, majoritairement en leucocytoclasie, sans atteinte du derme profond ou de l'hypoderme et sans granulome mais avec des zones éosinophiles dites " en flammèches " (Fig. 3). La biopsie d'une papule du pouce a montré un infiltrat cellulaire inflammatoire polymorphe comportant des nappes de polynucléaires éosinophiles, des cellules géantes plurinucléées, un aspect de granulome éosinophile associé à une vascularite leucocytoclasique (Fig. 4). La tomodensitométrie thoracique a montré une bronchiolite étendue et un aspect en verre dépoli prédominant aux apex. La cytologie de l'écoulement mammaire et du lavage broncho-alvéolaire a détecté de nombreux polynucléaires éosinophiles, sans agent pathogène et sans cellules suspectes. L'électromyogramme a mis en évidence une atteinte neurogène mono-radiculaire L3 droite. Il n'y avait pas d'autres atteintes systémiques ; la recherche d'anticorps anti-noyaux et d'anticorps anticytoplasme des neutrophiles (ANCA) était négative.

    Figure 3.

    Aspect histologique de la biopsie cutanée du sein droit. HES × 100.

    Figure options Figure 4.

    Aspect histologique de la biopsie cutanée des lésions des pouces. HES × 400.

    Figure options L'ensemble de ces constatations faisait retenir le diagnostic de syndrome de Churg-Strauss. La patiente était traitée par prednisone orale à la dose de 1 mg/kg par jour, permettant une amélioration rapide des lésions cutanées et une disparition de l'écoulement des seins. L'aspect clinique était normal à un mois (Fig. 5) ; l'amélioration concomitante de l'atteinte pulmonaire a autorisé un début de décroissance de la posologie des corticoïdes.

    Figure 5.

    Lésion du sein un mois après avoir débuté la corticothérapie générale.

    Figure options Discussion Il s'agissait d'une mastite inflammatoire aiguë, probablement bilatérale puisque l'écoulement mamelonnaire était bilatéral, faisant suspecter tout d'abord à l'examen clinique une infection ou une mastite granulomateuse. Mais cette atteinte s'intégrait dans un syndrome de Churg-Strauss, avec la présence d'au moins cinq critères de l'American College of Rheumatology [2] : asthme, hyperéosinophilie, infiltrat pulmonaire, neuropathie radiculaire et histologie cutanée de vascularite. En effet, la biopsie cutanée d'une lésion nécrotique du pouce a montré les trois critères (vascularite, infiltrat à éosinophiles et granulomes extra-vasculaires) qui permettent d'affirmer avec certitude le diagnostic histologique de syndrome de Churg-Strauss ; ces trois critères ne sont réunis que dans 13 % des cas [3]. L'absence d'ANCA dans notre observation ne doit pas éliminer le diagnostic, puisque plus de la moitié des patients ayant un syndrome de Churg-Strauss n'ont pas d'ANCA [4].

    L'atteinte cutanée du sein de notre patiente s'apparente à une cellulite de Wells. En effet, la biopsie cutanée pratiquée à ce niveau a mis en évidence un infiltrat inflammatoire à éosinophiles du derme, sans vascularite, associé à des images de zones éosinophiles " en flammèches " [5]. Cliniquement, ce diagnostic était également recevable devant le tableau de " cellulite " avec une périphérie vésiculo-bulleuse. La cellulite de Wells est un syndrome anatomoclinique qui peut s'associer à diverses circonstances pathologiques, notamment morsures d'arthropodes, injections de vaccins, syndromes myéloprolifératifs et syndromes hyperéosinophiliques, cancers, filarioses, pemphigoïde bulleuse, médicaments et syndrome de Churg-Strauss. La cellulite de Wells ne peut néanmoins expliquer l'atteinte glandulaire du sein, qui a été dans notre observation visualisée en échographie, et qui était responsable d'un écoulement riche en éosinophiles ; cette atteinte glandulaire revient donc a priori au syndrome de Churg-Strauss. L'association d'une cellulite à éosinophiles et d'un syndrome de Churg-Strauss a déjà été décrite dans cinq autres cas [6].

    Les localisations du syndrome de Churg-Strauss peuvent concerner tous les organes et la peau est souvent atteinte au cours de l'évolution de la maladie. Les manifestations cutanées les plus fréquentes sont des papules et des nodules, un purpura des extrémités, des vésicules et des bulles. D'autres lésions cutanées ont également été décrites : livedo réticulaire, ulcérations, infarctus cutanés, phénomène de Raynaud [2]. L'atteinte cutanée révèle rarement la maladie, parfois dans des localisations peu fréquentes comme la verge[7] ou comme le sein dans notre observation. Il s'agit du deuxième cas rapporté de mastite liée à un syndrome de Churg-Strauss. Le premier cas décrit était une mastite bilatérale manifestée par des seins inflammatoires, apparue au cours de l'évolution de ce syndrome et diagnostiquée par examen cytologique d'une masse mammaire. La mammographie avait montré une augmentation diffuse de la densité du parenchyme et un épaississement cutané [8]. Chez notre patiente, la présentation clinique de l'atteinte cutanée et glandulaire du sein était très atypique, faisant suspecter en premier lieu, en raison de l'écoulement mammaire, une infection de l'ensemble de la glande mammaire étendue à la peau.