Resumen de Pénfigo benigno familiar con buena respuesta a metotrexate

Ramón Fernández Bussy, G. Biancofiore, R. Buttigliero, María Macoc, M. Jaquier, M. Gorosito, Mª S Dagatti, RA Fernández Bussy

• La enfermedad de Hailey-Hailey o pénfigo familiar benigno es una genodermatosis autosómica dominante ligada al gen ATP2C1 que s e caracteriza por afectar áreas de pliegues simulando otras patologías, lo que genera un retraso en su diagnóstico y tratamiento.

  Se han propuesto numerosos tratamientos tópicos, físicos y sistémicos. Se presenta un caso clínico de enfermedad. de Hailey-Hailey con buena res- puesta a metotrexate