Resumen de Micosis fungoide foliculotropa. Análisis y evolución de 6 casos
Mercedes L. Hassan, E. Chaparro, J. Waiman, J. Moliné, A. Moreno, J. Endre, R. Schroh, C. Corbella, Mª T Ardaiz
La micosis fungoide foliculotropa (MFF) es considerada una variante rara de micosis fungoide con mala respuesta a la terapéutic a, pronóstico severo y sobrevida más corta . Incluye casos con y sin mucinosis folicular (Mf) Material y método:
Analisis de 6 casos de MFF que consultaron en la División Dermatología desde junio de 1994 a junio del 2010 incluyó el estudio clínico, histopatológico, e inmunohistoquímico, respuesta terapeútica y evolución de los mismos. Las biopsias de tres de los se is casos estudiados exhi- bieron Mf y en otros tres este aspecto estuvo ausente.
Objetivo:
Comunicar nuestros hallazgos, considerando para estimar la sobrevida, el período previo al diagnóstico de MF, a través de un nu evo exa- men de las biopsias previas.
Resultados y conclusiones:
En nuestra población:
a) Esta forma de MF ofreció dificultades diagnósticas presentando aspectos clínicos inusuales y hallazgos microscópicos inespec íficos.
b) El estadio previo de Mf o los hallazgos microscópicos inespecíficos pudo ser muy prolongado, hasta surgir los criterios diagnósticos de MF (2 a 11 años).
c) Los tapones córneos foliculares tuvieron respuesta total al bexarotene. Placas y máculas respondieron temporalmente a la fot oterapia. La eritroder- mia persistió después de dos años de tratamiento con IFN ? 2b y bexarotene oral.
d) Aunque la muestra es pequeña, estos datos parecen aseverar el peor pronóstico a 10 años de esta variante si no se consideran los años previos a la confirmación del diagnóstico de MF. La sobrevida a 5 años fue 75% (3/4), y a 10 años 25% (1/4) . Teniendo en cuenta la etapa pre via de MF no diagnosticada por otros observadores, la severidad se atenúa 100% de sobrevida a 5 años, y 60% a 10 años. Ninguno experimentó r egresión espontánea de las lesiones durante el tiempo de observación.
