José Luis Marqués Defez, Julio Vázquez Pérez Coleman, Miguel Ribera Otero, Ernesto Tomás Collado
Se presentan 18 lactantes portadores de estenosis pulmonar crítica, con tabique interventricular íntegro, cuyos datos clínicos más frecuentes fueron: cianosis precoz, insuficiencia cardíaca congestiva, y en el 25 por 100 de ellos crisis hipóxicas. Las exploraciones complementarias no son definitivas de esta entidad, pero la clínica descrita con cardiomegalia evolutiva, a expensas de las cavidades derechas e isquemia pulmonar, nos obligan a pensar en una obstrucción severa del infundíbulo con septum interventricular íntegro. Se discuten y comparan los diferentes parámetros que se han propuesto para valorar la severidad de la estenosis, encontrando diferencias significativas entre ellos. Consideramos el concepto de ventrículo derecho diminuto, encontrando en estos casos el patrón electrocardiográfico rS en V1 y observando una gran, mortalidad, tanto espontánea como postquirúrgica. Es de destacar, al igual que en la mayoría de series publicadas, la alta mortalidad de esta cardiopatía, tanto en su evolución natural como tras la cirugía.
Eighteen infants carrying pulmonary stenosis with a complete interventricular wall whose most frequent clinical data are: precocius cyanosis, congestive cardiac insufficiency and in 25 % of them hypoxic crises are presentad. Complementary explorations of this entity are not definitive, but clinical diagnosis descríbed with evolutional cardiomegaly at the expense of the right cavities and pulmonary ischemia forces authors to think that there is a severa obstruction of the infumdibulum with complete interventricular septum. The different parameters which have been proponed to evaluate severity of the stenosis are discussed and compartid, finding arnong them significativa differences. Authors consider the concept of the right diminutive ventricle, finding in these cases the electrocardiographic pattern rS in V1, and observing a great mortality both spontaneous and postsurgical. The high mortality of this heart disease, both in its' natural evolution as well as after surgery is to be pointed out as in most published series.
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