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Resumen de Escala de valoración funcional de Hammersmith para niños con atrofia muscular espinal. Validación de la versión española

J. Medina Cantillo, N. Rodríguez Nieva, Joaquín Fagoaga Mata, Anna Febrer, M. Vigo, Eduardo Tizzano Ferrari

  • Objetivos. Desarrollar la versión española de la escala de valoración funcional de Hammersmith para niños con atrofia muscular espinal (AME), establecer la fiabilidad interobservador y adaptarla a niños españoles con AME tipos II y III. Pacientes y métodos. Evaluamos 31 niños con una edad media de 4,7 años (rango: 2,5-9 años), y los reevaluamos a los 3, 6 y 12 meses. Los niños con AME tipo II no caminaban y los niños con AME tipo III eran ambulantes. Resultados. La fiabilidad interobservador era del 95%. La mediana de la puntuación en el grupo con AME II era de 17 (rango: 0-34), y en el grupo con AME III, de 39 (rango: 37-40). Los resultados del grupo con AME II a los 12 meses disminuían, aunque sin significancia estadística, lo que sugería empeoramiento de la enfermedad. Conclusiones. La versión española presenta gran fiabilidad interobservador, fácil administración en la práctica clínica y es una buena herramienta para evaluar la gravedad de la enfermedad en pacientes con AME, principalmente no ambulantes.


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