Oftalmoplejía dolorosa recurrente secundaria a displasia fibrosa poliostótica del seno maxilar con afectación de la hendidura esfenoidal

• Autores: I. Rueda Medina, M. Recio Bermejo, P. del Sanz Saucedo, T. Ortega León, Beatriz Espejo Martínez, Laura Turpín Fenoll, Santiago Navarro Muñoz, R. García Ruiz
• Localización: Revista de neurología, ISSN 0210-0010, Vol. 52, Nº 2, 2011, págs. 90-94
• Idioma: español
• Enlaces
  • Texto completo (pdf)
• Resumen

  • Introducción. La displasia fibrosa es una enfermedad ósea benigna que suele cursar con lesiones asintomáticas pero que en ocasiones puede dar manifestaciones neurológicas por afectación de los huesos craneofaciales. Caso clínico. Mujer de 25 años, con antecedentes de migraña, que consultó a los 18 años por un cuadro de dolor en la región maxilar y retrocular derecha de características diferentes de las de su migraña habitual y que asocia oftalmoparesia ipsolateral; presenta un curso autolimitado con buena respuesta a corticoides, aunque recidivante. La exploración puso de manifiesto un intenso dolor a la palpación en el seno maxilar derecho y parálisis incompleta del III par craneal ipsolateral con ptosis palpebral. Los estudios complementarios fueron normales, salvo la resonancia magnética craneal y la tomografía axial computarizada facial, donde se evidenció una lesión expansiva con afectación del seno maxilar superior derecho y el ala mayor del esfenoides, con probable afectación de la hendidura esfenoidal, compatible con el diagnóstico de displasia fibrosa, que fue confirmado mediante estudio anatomopatológico. Conclusiones. La displasia fibrosa es un trastorno óseo benigno cuya etiología se desconoce y que consiste en la sustitución del tejido óseo normal por tejido conjuntivo amorfo. En ocasiones, existe afectación craneofacial y se forma una masa ósea hipertrófica que puede ocupar los senos paranasales y la órbita, y dar lugar a exoftalmos y alteraciones visuales. Hasta el momento, no se ha descrito en la bibliografía científica la manifestación de esta enfermedad en forma de brotes de oftalmoparesia dolorosa recurrente con respuesta a corticoides, como ocurre en nuestra paciente.