Étude de trois cas de lupus érythémateux bulleux

• Autores: M. Jira, M. Elqatni, N. Elomri, F. Mekouar, D. Ghafir
• Localización: Annales de dermatologie et de véneréologie, ISSN 0151-9638, Vol. 140, Nº. 12, 2013, págs. 778-783
• Idioma: francés
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• Resumen

  • Résumé Introduction Le lupus érythémateux bulleux est une dermatose bulleuse auto-immune sous-épidermique. C'est une manifestation clinique très rare du lupus érythémateux systémique. Nous avons revu, à travers trois observations, les caractéristiques cliniques, immunopathologiques et évolutives de cette affection.

    Observations Il s'agissait de deux femmes et un homme, âgés respectivement de 34, 22 et 30 ans. Le diagnostic de lupus érythémateux bulleux était évoqué devant des bulles ou des vésiculo-bulles et confirmé devant la présence, en plus des critères de diagnostic de lupus érythémateux systémique, de bulles sous-épidermiques avec un infiltrat de neutrophiles et d'éosinophiles à l'analyse histologique et des dépôts d'IgG et IgM (deux cas) ou d'IgA (un cas) à la jonction dermo-épidermique en immunofluorescence directe. L'immunofluorescence indirecte montrait dans tous les cas la présence d'auto-anticorps circulants dirigés contre le collagène de type VII. Une néphropathie lupique était associée dans deux cas. Les patients étaient traités par corticothérapie générale et immunosuppresseurs.

    Discussion Le lupus érythémateux bulleux peut être le premier signe d'un lupus érythémateux systémique avec atteintes viscérales graves, en particulier rénale ; il pourrait être un marqueur d'activité et de mauvais pronostic de la maladie.

    ________________________________________ Summary Background Bullous lupus is a subepidermal autoimmune bullous dermatosis, a rare entity that forms one of the cutaneous signs of systemic lupus erythematosus. We report on the clinical, immunopathological and progressive features of bullous lupus in three patients.

    Patients and methods Our patients consisted of two women and one man aged 34, 22 and 30 years respectively. A diagnosis of bullous lupus erythematosus was evoked by blisters or vesicular blisters and confirmed, in addition to criteria for the diagnosis of systemic lupus erythematosus, by the presence of subepidermal blistering with infiltrate containing neutrophils and eosinophils as revealed by histological analysis, and of deposits of IgG and IgM (two cases) or of IgA (one case) at the dermo-epidermal junction observed under direct immunofluorescence. Indirect immunofluorescence showed anti-collagen VII antibodies. Lupus nephritis was present in two cases. Our patients were treated with corticosteroids and immunosuppressants.

    Conclusion Bullous lupus erythematosus may be the first sign of systemic lupus erythematosus with severe visceral involvement, especially renal involvement, suggesting that it may be a marker of activity and prognosis.

    Mots clés " Lupus érythémateux bulleux;

    " Bulle sous-épidermique;

    " Anticorps anti-collagène VII Keywords " Bullous lupus erythematosus;

    " Sub-epidermal blistering;

    " Anti-collagen VII antibody ________________________________________ Figures and tables from this article:

    Figure 1.

    Bulles de l'avant-bras.

    Figure options Figure 2.

    Bulles de la main.

    Figure options Tableau 1.

    Cas rapportés d'association lupus bulleux et néphrite lupique.

    CP : cyclophosphamide ; MTP : méthylprednisolone ; MMF : mycophénolate mofétil ; HCQ : hydroxychloroquine ; AAN : anticorps antinucléaires.