Resumen de Anaphylaxie médiée par les IgE chez un patient atteint de mastocytose systémique

H. Escande, I. Bennani, C. Bulai Livideanu,, C. Uthurriague, C. Paul

• Résumé Introduction L'anaphylaxie est une réaction généralisée, sévère, menaçant le pronostic vital et de survenue rapide. Nous décrivons le cas d'un patient qui présentait depuis plusieurs années des réactions anaphylactiques sévères, initialement attribuées à une allergie aux céréales mais dont une mastocytose systémique longtemps occultée était également la cause.

  Observation Un homme de 53 ans consultait pour une éruption à type de maculopapules pigmentées monomorphes du tronc, associées à un prurit et à une urticaire. Il exerçait la profession de cultivateur et présentait une allergie sévère aux céréales avec réactions anaphylactiques, qui continuaient de survenir malgré l'éviction des allergènes. L'infiltration de la peau et de la moelle par les mastocytes anormaux, la positivité de la mutation c-kit 816 et l'élévation persistante de la tryptase sérique permettaient finalement de poser le diagnostic de mastocytose systémique indolente.

  Discussion Dans la mastocytose systémique, l'anaphylaxie est une complication attendue en rapport avec la prolifération mastocytaire et la libération massive de médiateurs (mécanisme non immunologique). Tout patient présentant une anaphylaxie sévère et récidivante devrait faire l'objet d'une recherche de mastocytose par un examen clinique soigneux associé à un dosage de la tryptase sérique à distance de tout épisode anaphylactique.

  ________________________________________ Summary Background Anaphylaxis is a severe, generalized, life-threatening reaction of rapid onset. We report the case of a patient presenting several systemic anaphylactic reactions over many years, initially ascribed to a cereals allergy but which finally proved to be due to systemic mastocytosis hidden for a long time.

  Patients and methods A 53-year-old man consulted for an eruption consisting of monomorphic pigmented maculopapular lesions on the trunk associated with itching and urticaria. He was a farmer and presented severe sensitivity to cereals, with anaphylaxis, which continued despite withdrawal of these allergens. Skin and bone marrow infiltration, abnormal mast cells, positivity for c-kit 816 mutation and the persistent elevation of serum tryptase enabled a diagnosis of indolent systemic mastocytosis to be made.

  Discussion In systemic mastocytosis anaphylaxis is an expected complication relating to the proliferation of mast cells and a massive increase in mediator release (non-immunological mechanism). All patients with severe and recurrent anaphylaxis should be analyzed for underlying mastocytosis by careful physical examination and assay of baseline tryptase.

  Mots clés " Anaphylaxie;

  " Mastocytose;

  " Tryptase Keywords " Anaphylaxis;

  " Mastocytosis;

  " Tryptase ________________________________________ Figures and tables from this article:

  Figure 1.

  Urticaire pigmentaire du tronc.

  Figure options Figure 2.

  Biopsie cutanée : (immuno-histochimie marquage c-kit, × 10) mastocytes en position interstitielle et périvasculaire.

  Figure options Figure 3.

  Biopsie ostéomédullaire (immuno-histochimie marquage c-kit, × 10) : infiltrat comportant des mastocytes fusiformes regroupés en petits amas de plus de 15 cellules.