Resumen de Dermatose neutrophilique aiguë pustuleuse au cours d'un mycosis fongoïde transformé agressif

S. Guillet, J. Stokkermans, B. Vergier, M.-S. Doutre, M. Beylot-Barry

• Résumé Introduction La transformation cytologique au cours du mycosis fongoïde (MF) signe un tournant évolutif défavorable de la maladie. Outre la progression tumorale, des complications infectieuses peuvent être à l'origine du décès. Nous rapportons une observation de dermatose pustuleuse aseptique survenue au cours d'un MF transformé très rapidement agressif.

  Observation Un homme de 47 ans présentait un MF transformé CD30+ avec des tumeurs cutanées disséminées, réfractaire aux chimiothérapies successives depuis neuf mois. Dix jours après une première cure de dexaméthasone, cytarabine et carboplatine, il était hospitalisé pour une aplasie fébrile. À la sortie d'aplasie, il développait une éruption pustuleuse fébrile disséminée sur les tumeurs et sur les plaques, associée à une hyperleucocytose à neutrophiles. Les prélèvements bactériologiques et mycologiques cutanés et sanguins étaient négatifs. Les biopsies des tumeurs montraient un infiltrat dermique de lymphocytes T CD30+ correspondant au MF transformé, mêlé à des neutrophiles. Celles des pustules montraient des pustules intraépidermiques et un infiltrat dermoépidermique de neutrophiles. L'éruption pustuleuse régressait sous corticothérapie. Malgré une dernière ligne par romidepsine, le patient décédait six semaines après l'épisode " neutrophilique ".

  Discussion L'association d'une dermatose neutrophilique (DN) à une hémopathie est classique, certaines molécules pouvant de plus induire une variante à type d'hidradénite eccrine. Le tableau de notre patient est différent, réalisant non pas un aspect de DN " classique " mais une éruption de lésions pustuleuses disséminées, suivie d'un décès rapide. La prise en charge, une fois écartée l'hypothèse d'une complication infectieuse, repose sur la corticothérapie générale associée à la poursuite du traitement du lymphome.

  ________________________________________ Summary Background Large-cell transformation in mycosis fungoides [MF] is associated with an aggressive clinical course and poor survival. In addition to tumour progression, infectious complications may be the cause of death. We report a case of aseptic pustular dermatosis in transformed MF that very quickly became aggressive and was followed by rapid death of the patient.

  Patients and methods A 47-year-old man presented with disseminated CD30+ transformed MF skin tumours refractory to chemotherapy for nine consecutive months. Ten days after a first course of dexamethasone, cytarabine and carboplatin, he was hospitalized for febrile neutropenia. Following this episode of neutropenia, he developed a febrile pustular rash disseminated on the tumours and on plaques, associated with marked neutrophilic leucocytosis. Bacteriological and mycological skin and blood samples were negative. Tumour biopsies showed a dermal infiltrate of CD30+ T-cells corresponding to the transformed MF, mixed with neutrophils. The pustule biopsies revealed intra-epidermal pustules and dermal-epidermal infiltration of neutrophils. The pustular eruption regressed with corticosteroids. Despite a last line of treatment with romidepsin, the patient died 6 weeks after the "neutrophilic" event.

  Discussion Episodes of neutrophilic dermatosis [ND] are frequently seen in haematological disease and some substances can induce a variant form of eccrine hidradenitis. However, our patient's presentation was different, without the appearance of "classic" ND but rather diffuse pustular lesions carrying a poor prognosis, which was followed by rapid death. Once the hypothesis of infectious complications has been ruled out, treatment is based on systemic corticosteroids associated with specific treatment of the lymphoma.

  Mots clés " Mycosis fongoïde transformé;

  " Dermatose neutrophilique;

  " Pustules aseptiques Keywords " Transformed mycosis fungoides;

  " Neutrophilic dermatosis;

  " Aseptic pustules ________________________________________ Figures and tables from this article:

  Figure 1.

  Évolution clinique et biologique (neutrophiles/mm3) à partir du premier jour du cycle de chimiothérapie.

  Figure options Figure 2.

  Lésions pustuleuses à la périphérie des plaques de mycosis fongoïde (j10).

  Figure options Figure 3.

  Éruption pustuleuse disséminée sur les plaques (j16).

  Figure options Figure 4.

  Lésions pustuleuses du visage associées à une infiltration tumorale sous-jacente (j16).

  Figure options Figure 5.

  Biopsie cutanée d'une tumeur de l'avant-bras (HES × 40 et immuno-histochimie CD30). Infiltrat dermique de lymphocytes CD30+ et neutrophiles.

  Figure options Figure 6.

  Biopsie cutanée d'une lésion pustuleuse de l'abdomen (HES × 40 et × 100). Pustule aseptique intraépidermique avec infiltrat neutrophilique dermoépidermique.

  Figure options Figure 7.

  Tumeurs violacées nécrotiques de l'avant-bras (j30).

  Figure options Figure 8.

  Évolution tumorale du visage (j30).